간질성 폐질환

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15번

[MD19]

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66세 남자가 3일 전부터 평소보다 숨이 더 차다며 응급실로 왔다. 1년 전부터 평지를 걸으면 숨이 차서 힘들었다고 한다. 2주 전부터 감기 기운이 있어 기침을 하였고 3일 전부터는 조금만 걸어도 숨이 더 찼다. 10년 전부터 혈압강하제를 복용하고 있고 25갑·년의 흡연자이다. 혈압 130/80mmHg, 맥박 118회/분, 호흡 32회/분, 체온 36.5℃이다. 식은땀을 흘리고 있으며 가슴 청진에서 심음은 정상이고 양쪽 부위에 거품소리가 들린다. 6개월 전 가슴 X선 사진과 응급실에서 시행한 가슴 X선 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액: 혈색소 14.6 g/dL, 백혈구 8,800/mm3 (중성구 55%), 혈소판 220,000/mm3, C-반응단백질 15 mg/L (참고치, <10), 뇌나트륨이뇨펩티드 80 ng/L (참고치, <100), D-이량체 450 ng/mL (참고치, 220~740)

동맥혈가스(대기호흡): pH 7.42, PCO2 35mmHg, PO2 42mmHg

정답률 85%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간69초

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나의 풀이 시간0

CC

M/66, 평소보다 숨이 더 참(3d)

Hx

25갑년 흡연력, 10년 전부터 혈압강하제 복용, 2주 전 감기

S/Sx

평지를 걸으면 숨이 참(1yr), 조금만 걸어도 숨이 참(3d)

BT 36.5℃, 식은땀, 폐 양쪽에서 수포음,

Lab

ABGA: Hypoxemia

Img

6개월 전 CXR: Bilateral reticular pattern

현재 CXR: Increased interstitial markings, pulmonary consolidation

Etc

Imp: 특발폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 급성악화

해설

원래 만성적 호흡곤란과 CXR상 reticular pattern을 가지고 있던 사람이기 때문에 IPF가 있었다가, 감기로 인해 갑자기 악화된 것으로 생각할 수 있다.

• 25갑년의 흡연력이 있는 66세 남환이 만성적인 호흡곤란(운동시 악화)을 주소로 내원하였다.

• 6개월 전 CXR에서 bilateral reticular pattern이 보이므로 기저 폐질환으로 특발폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)이 있음을 생각할 수 있다.

2주 전 감기를 앓은 이후 3일 전부터 호흡곤란이 악화되었다. 폐 양쪽에서 수포음이 들리고, 혈액검사에서 CRP가 상승해 있다. CXR에서 폐 전반적으로 새로 consolidation이 생기는 등 6개월 전에 비해 현저하게 악화되었다. 또한 ABGA에서 hypoxemia도 확인된다. 따라서 IPF의 급성악화가 가장 의심된다.

Tip

ILD 정리

원인

• 특발성: IPF 등

• 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE

• 육아종: GPA, EGPA, HP

• 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증

임상양상

• 마른 기침, 진행성 호흡곤란

• 양쪽 아랫가슴 수포음

검사소견

• CXR: Reticular pattern

• PFT: Restrictive pattern

진단

• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단

• VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시

치료

• IPF: Pirfenidone/nintedanib

• IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 기관지폐렴, 인플루엔자폐렴: 발열, leukocytosis가 관찰되지 않으므로 배제할 수 있다.

• 급성심부전: 뇌나트륨이뇨펩티드(BNP) 증가가 관찰되지 않으므로 가능성이 떨어진다.

• 광범위폐포출혈: 객혈이나 혈색소 감소가 관찰되지 않으므로 감별할 수 있다.

관련 이론

간질성 폐질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

ATS guideline, 2022

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023