4번
[MD23]
0
58세 남자가 1년 전부터 점점 숨이 더 찬다며 병원에 왔다. 계단을 오를 때 숨찬 증상은 더 심하다. 10갑 · 년의 흡연자이고 평소 복용하는 약은 없다고 한다. 혈압 140/90 mmHg, 맥박 98회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.9℃이다. 가슴 청진 시 양쪽 아래가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
혈액: 혈색소 13.0 g/dL, 백혈구 5,300/mm3, 혈소판 245,000/mm3
항핵항체: 음성
폐기능검사: 강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 68%
1초간 강제날숨량(FEV1): 정상 예측치의 78%
1초간 강제날숨량/강제폐활량: 88%
확산능: 정상 예측치의 56%
정답률 91%
누적 풀이 횟수 1,900+
평균 풀이 시간28초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/58, 호흡곤란(1y, 진행성, 운동 시 악화) |
Hx | 흡연: 10갑년 |
S/Sx | V/S 140/90 98 22 36.9, 양쪽 아랫가슴 rale |
Lab | |
Img | CT: Bilateral, subpleural reticular opacities, honeycombing |
Etc | PFT: FVC↓, DLCO↓ |
Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
해설
운동 시 호흡곤란, 양쪽 아랫가슴 rale, restrictive PFT, 전형적 CT 소견으로 보아 IPF 진단 하, 섬유화의 진행을 늦추기 위해 nintedanib을 투여한다.
• 58세 남자가 1년 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.
• 호흡곤란은 점점 악화되며, 운동할 때 특히 악화된다. 양쪽 아랫가슴에 rale이 들리는데, 이는 전형적인 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)의 소견이다.
• PFT상 FEV1과 FEV1/FVC는 상대적으로 보존되어 있지만 FVC가 낮은 restrictive pattern이 보이며, 이 또한 ILD의 전형적 양상이다.
• ILD의 세부 진단을 위해 시행한 CT상 subpleural honeycombing이 확인된다. 이를 IPF의 전형적 영상소견인 usual interstitial pneumonia(UIP)라고 부르며, 조직검사 없이 IPF를 진단할 수 있다.
• IPF의 치료로는 섬유화의 진행을 늦추기 위해 pirfenidone, nintedanib을 투여할 수 있다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 퓨로세마이드: Loop diuretic으로, volume overload가 있을 때 사용한다.
• 아자싸이오프린: 면역조절제로, IPF의 치료에 사용되지 않는다.
• N-아세틸시스테인: IPF를 비롯한 섬유화성 ILD에 도움이 된다는 보고가 있으나, pirfenidone과 nintedanib만큼 공인되지는 않았다.
• 메틸프레드니솔론: IPF의 급성 악화의 치료에는 도움이 될 수 있지만, 평상시에는 치료 효과가 없다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197