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[임종평20-2]
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61세 남자가 6개월 전부터 걸을 때 숨이 찬다며 병원에 왔다. 계단을 오르면 숨이 더 찬다고 한다. 비흡연자이다. 10년 전부터 전신경화증으로 치료를 받고 있다. 혈압 114/68 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.6°C 이다. 가슴 청진에서 들숨 마지막에 양쪽 등에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선 사진이다. 진단은?
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CC | M/61, 숨이 참(6mo) |
Hx | 흡연력 (-), 10년 전부터 전신경화증 |
S/Sx | 숨이 참, 계단 오르면 악화 V/S 정상, 들숨 마지막에 양쪽 등에서 미세한 수포음 |
Lab | |
Img | CXR: 양 폐 하부에 reticular opacity |
Etc |
Imp: 결체조직질환 관련 간질성 폐질환(connective tissue disease related interstitial lung disease, CTD-ILD)
해설
만성 호흡곤란, 전신경화증 병력, 양쪽 폐하부 수포음, CXR의 reticular opacity로 보아 CTD-ILD가 강력히 의심된다.
• 61세 남환이 전신경화증을 앓고 있고, 만성적인 호흡곤란(운동시 악화)을 호소하며 체온은 정상이다. ILD, 심부전 등을 의심할 수 있다.
• 양쪽 등에서 수포음이 들리고, CXR에서 bilateral bronchial thickening, reticular opacity이 보이므로 ILD가 가장 의심된다. 전신경화증의 폐침윤 중 가장 흔하게 발생하는 것이 ILD이다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197