간질성 폐질환

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44번

[임종평20-2]

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72세 남자가 6개월 전부터 걸을 때 숨이 차서 병원에 왔다. 평소 마른기침이 자주 있었으나 가래는 전혀 없었다고 한다. 6개월 전까지는 계단을 오를 때 가슴이 답답한 정도였으나, 최근에는 평지를 걸어도 숨이 찬다고 한다. 30갑·년의 흡연자이나 10년 전 금연하였다. 혈압 140/80 mmHg, 맥박 100회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.6°C이다. 양쪽 가슴 아래쪽에서 들숨에 마른 거품 소리가 들린다. 가슴 X선 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 가능성이 큰 진단명을 고르시오 (한 가지).

정맥혈: 백혈구 8,100/mm3 (중성구 70%), 혈색소 11 g/dL, 혈소판 320,000/mm3

동맥혈가스(대기호흡): pH 7.42, PaCO2 35 mmHg, PaO2 65 mmHg, HCO3- 24 meq/L, SaO2 95%

정답률 83%

누적 풀이 횟수 600+

평균 풀이 시간47초

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나의 풀이 시간0

CC

M/72, 호흡곤란(6mo)

Hx

흡연력 (30갑년, 10년 전 금연)

S/Sx

호흡곤란(운동시 생김), 마른 기침, 최근 호흡곤란 악화

V/S 정상, 양쪽 가슴 아래쪽에서 들숨 수포음

Lab

Hypoxemia (PaO2 65mmHg)

Img

CXR: BLLF reticular opacity

Etc

-

Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD), R/O 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

해설

만성 호흡곤란, 마른 기침, 양쪽 폐하부 수포음, CXR의 reticular opacity로 보아 ILD, 그 중에서도 IPF가 강력히 의심된다.

• 30갑년의 흡연력이 있는 72세 남환이 만성적인 호흡곤란(운동시 악화), 마른 기침을 호소하며 체온은 정상이다. 이때 의심할 수 있는 질환은 ILD, 심부전 등이 있다.

양쪽 가슴 아래서 들숨 때 수포음이 들리고, CXR에서 양쪽 폐 하부 reticular opacity이 보이므로 ILD를 의심할 수 있다. CT를 촬영해야 reticular 병변의 위치, 분포, 양상 등을 정확히 파악할 수 있겠으나, 고령과 흡연력을 감안하면 ILD 중에서도 흔한 IPF를 의심할 수 있다.

Tip

ILD 정리

원인

• 특발성: IPF 등

• 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE

• 육아종: GPA, EGPA, HP

• 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증

임상양상

• 마른 기침, 진행성 호흡곤란

• 양쪽 아랫가슴 수포음

검사소견

• CXR: Reticular pattern

• PFT: Restrictive pattern

진단

• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단

• VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시

치료

• IPF: Pirfenidone/nintedanib

• IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

관련 이론

간질성 폐질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

ATS guideline, 2022

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023