302번
[임종평20-1]
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54세 여자가 3일 전부터 숨이 차고 피부가 노래져서 병원에 왔다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.5°C이다. 결막이 창백하고 공막에 황달이 있다. 왼쪽 갈비뼈 아래로 지라가 5 cm 크기로 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
백혈구 6,100/mm3, 혈색소 6.6 g/dL, 혈소판 200,000/mm3, 평균적혈구용적 102 fL (참고치, 80~97), 평균적혈구혈색소 35 pg (참고치, 26~32),
그물적혈구 19%,
페리틴 704 ng/mL (참고치, 10~150),
합토글로빈 <10 mg/dL (참고치, 30~200),
총빌리루빈 6.5 g/dL, 직접빌리루빈 1.0 g/dL, 젖산탈수소효소 1,280 U/L (참고치, 115~221), 직접항글로불린검사 4+
정답률 86%
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CC | F/54, 호흡곤란, 황달(3d) |
Hx | |
S/Sx | 호흡 ↑, 창백한 결막, 공막에 황달, 지라비대 (5cm), |
Lab | Hb↓↓ (6.6g/dL), MCV↑, MCH↑, reti count ↑, 페리틴 ↑, 합토글로빈 ↓, 총빌리루빈↑↑, 직접빌리루빈↑, LDH↑↑ (1,280 U/L), 직접항글로불린검사 4+ |
Imp: 자가면역용혈빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)
해설
• 호흡곤란은 빈혈에 의한 것으로 생각할 수 있다.
• Reticulocyte Production Index 계산법에 따라 RPI는 19% * (6.6g/dL/15g/dL) * (1/2) = 4.18 > 2.5 이므로 빈혈의 분류 중 용혈 또는 출혈에 의한 빈혈임을 알 수 있다.
• 용혈성 빈혈과 출혈에 의한 빈혈을 감별하는 쉬운 방법은 LDH 수치인데, 본 환자에서는 1,280U/L로 매우 증가해 있으며 합토글로빈 감소, unconjugated 고빌리루빈혈증 (총빌리루빈이 높으나 대부분 간접빌리루빈 상승에 의한 것), 지라비대 등 용혈성 빈혈의 임상 양상이 모두 나타난다.
• 추가적으로 직접항글로불린검사 양성이므로 자가면역용혈빈혈로 진단할 수 있다.
Tip
• 직접항글로불린검사 = Direct Coombs Test
• 대부분 빈혈 환자는 Hct이 20 중반이기 때문에 Hct가 문제에서 주어지지 않는다면 RPI 계산 시 “shift” correction factor를 2.0으로 생각할 수 있다.
오답 선지
• 철결핍빈혈: MCV가 증가했으므로 배제할 수 있다.
• 만성질환빈혈: MCV가 증가했으므로 배제할 수 있다.
• 재생불량빈혈: WBC, Plt 수치가 정상이므로 배제할 수 있다.
• 거대적혈모구빈혈: RPI>2.5 이므로 배제할 수 있다.
관련 이론
• 용혈성 빈혈
Reference
• Harrison 21e, pp.776-791