임종평24-1 3교시, 59번 | 알렌의 서재

472번

[임종평24-1]

임신 나이 37주 6일, 3.1 kg으로 출생한 여아가 출생 직후부터 숨을 빠르게 쉬면서 힘들어 보인다고 응급실로 왔다. 혈압 60/45 mmHg, 맥박 145회/분, 호흡 35회/분, 체온 36.9 ℃ 이다. 입에서 침이 지속적으로 흘러나오고, 비위관은 잘 들어가지 않는다. 가슴 X선사진이다. 수술 전 반드시 필요한 검사는?

정답률 31%

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CC	F/신생아, 호흡곤란
Hx	IUP 37+6wk, 3.1kg
S/Sx	출생 직후 호흡곤란, 입에 분비물 과다, 비위관 삽입 잘 안됨 V/S 60/45 145 35 36.9
Lab
Img	CXR: 비위관이 식도 맹관에 꼬여 있음
Etc

Imp: 선천 식도폐쇄 및 기관식도루(esophageal atresia and tracheoesophageal fistula)

해설

선천 식도폐쇄 및 기관식도루가 있는 신생아에서는 심장 기형이 흔히 확인되므로 심장초음파로 기형 유무를 확인해야 한다.

• 신생아가 출생 직후부터 호흡 곤란을 보인다.

• 신생아의 입에서 침이 지속적으로 흘러나오고 비위관이 잘 들어가지 않는다는 것에서 선천 식도폐쇄 및 기관식도루를 의심할 수 있다.

• 이를 확인하는 방법으로는 코위관을 삽입한 뒤에 X선을 찍어보는 방법이다. X선 사진에서 '비위관이 식도 맹관에 꼬여 있음'을 확인 가능하고 이는 선천성 식도 폐쇄가 있음을 확인할 수 있는 소견이다.

• 선천 식도폐쇄 및 기관식도루의 약 50%의 경우 다른 기관의 기형이 동반되는 증후군으로 나타나는데, 가장 흔한 것은 VATER 또는 VACTERL 연합이다.

• 따라서 수술 전 심장초음파 검사를 시행해서 팔로 네징후를 확인해야 한다.

Tip

1) Vertebral: Missing vertebrae, fused vertebrae 등 → MRI/CT

2) Anal: Anorectal malformation → 시진

3) Cardiac: ASD, VSD, tetralogy of Fallot 등 → 심초음파

4) Tracheal-esophageal: TEF → 비위관 삽입 후 CXR

5) Renal: VUR, unilateral agenesis 등 → IVP, 신장초음파

6) Limb: Missing thumbs, underdeveloped forearms and hands 등

오답 선지

• 대장조영술: 현재 TEF와 심기형 이외에 증상은 없으므로 반드시 필요하지 않다. Anorectal malformation의 동반 여부는 시진으로 확인이 가능하다.

• 식도조영술: H형 TEF의 진단에 필요할 수 있다. 본 환아는 CXR상 비위관이 맹관에 꼬여 있는 모습이 확인되었으므로 필요하지 않다.

• 기관지내시경: H형 TEF의 진단에 필요할 수 있다.

• 가슴 컴퓨터단층촬영: Missing vertebrae, fused vertebrae 등을 확인하기 위해 시행할 수 있으나, 수술 전 반드시 필요해야 하는 부분은 아니다.