임종평21-1 2교시, 33번 | 알렌의 서재

26번

[임종평21-1]

2세 4개월 여아가 1주 전부터 소변이 빨갛게 나와서 병원에 왔다. 소변은 보는 내내 붉게 나왔고, 소변볼 때 아파하지는 않는다고 한다. 혈압 90/50 mmHg, 맥박 98회/분, 호흡 25회/분, 체온 37.1℃이다. 왼쪽 복부에서 둥글고 사과크기의 덩이가 만져진다. 간과 지라는 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 덩이전체절제술 후 투여할 항암제는?

혈액: 백혈구 7,340/mm³, 혈색소 10.4 g/dL, 혈소판 214,500/mm³, 알라닌아미노전달효소 24 U/L, 알파태아단백질 1.2 ng/mL (참고치, ≤8.5), C-반응단백질 4 mg/L (참고치, <10)

소변: 포도당 (-), 단백질 (-), 적혈구 다수/고배율시야, 백혈구 <5/고배율시야, 바닐릴만델산 5 mg/g 크레아티닌 (참고치, <11)

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CC	F/2y4m, 붉은 소변(1wk, 소변 내내 붉음, 배뇨통 없음)
Hx
S/Sx	V/S 90/50 98 25 37.1, 왼쪽 복부덩이(사과 크기, 둥근 모양)
Lab	U/A: Hematuria, VMA 정상
Img	CT: Lt. kidney heterogeneous mass, 중앙선을 넘지 않음
Etc

Imp: 윌름종양(Wilm’s tumor)

해설

혈뇨가 동반되었고 신장 피막 내 종양이 있으므로 윌름종양 진단 하, 덩이전체절제술 후 병기에 따라 vincristine + actinomycin D 기반의 CTx를 시행한다.

• 2세 4개월 여아가 1주 된 붉은 소변을 주호소로 내원했다.

• 붉은 소변은 U/A상 RBC가 다수 관찰되므로 육안적 혈뇨라고 볼 수 있다.

• 왼쪽 복부덩이가 만져지며 CT상 왼쪽 신장 내부에 큰 heterogeneous mass가 있는 것을 볼 수 있다.

• 종괴가 신장 capsule에 둘러싸여 있으며 혈뇨가 동반되고, VMA가 정상이므로 소아 복부 고형장기암 중 흔한 신경모세포종(neuroblastoma)보다는 윌름종양으로 진단할 수 있다.

• 윌름종양의 치료는 완전한 수술적 절제 이후 CTx인데, 주로 vincristine + actinomycin D 기반의 항암제를 사용한다.

• 일반적으로 종양에 대한 CTx regimen은 국시에 거의 출제되지 않으나, 2021년 1차 임종평에서는 이례적으로 출제되었다.

Tip

• 혈뇨가 나오는 시기에 따른 감별진단: 처음에만 → 요도 질환 / 끝에만 → 방광, 전립선 질환 / 처음부터 끝까지 → 신장 질환

분류	신경모세포종	윌름종양
기원	원시 신경능(neural crest) 세포	신장의 악성 종양
호발연령	22개월	3세
임상양상	복부덩이
임상양상	Mass effect: 호흡곤란, 빈뇨 등	고혈압, 혈뇨
검사소견	중앙선을 잘 넘음 석회화 가능	중앙선을 잘 넘지 않음, 괴사를 동반한 비균질 종괴 (석회화 드묾)
	소변 VMA, HVA↑: 95% 환자에서 상승	특이적인 lab 결과는 없음
	혈청 페리틴, NSE, LDH: 예후 관련	특이적인 lab 결과는 없음
치료	수술 + 항암화학요법
치료	Cisplatin, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin 등	Vincristine, actinomycin D, doxorubicin, irinotecan 등