38번
[임종평19-1]
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67세 남자가 3일 전부터 소변량이 줄어서 병원에 왔다. 1주 전부터 소변에 거품이 나오고 전신이 부었다고 한다. 2개월 전 건강검진에서 특이사항은 없었다고 한다. 혈압 150/100mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 눈 주위가 부어 있고, 양쪽 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액 : 혈액요소질소/크레아티닌 35/2.9mg/dL, 총단백질/알부민 3.9/1.2g/dL, 총콜레스테롤 450mg/dL, C-반응단백질 18mg/L(참고치, ＜10), 항사슬알균용혈소 O(ASO) 80Todd 단위(참고치, 120~160), C3 105mg/dL(참고치, 77~195), C4 36mg/dL(참고치, 10~40), 항핵항체(-), 항중성구세포질항체(+)
소변 : 잠혈(2+), 단백질(4+), 적혈구 25~30/고배율시야, 백혈구 ＜5/고배율시야
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CC | M/67, 소변량 감소(3d) |
Hx | 2개월 전 건강검진에서 특이사항 없음 |
S/Sx | 거품뇨, 전신부종(1wk), 눈 주위 부종, 양쪽 정강뼈앞 오목부종 V/S 150/100 85 18 36.5 |
Lab | 혈액: BUN/Cr↑, 총단백질↓, 알부민↓, 총콜레스테롤↑, CRP↑, ANCA(+) / 소변: 잠혈(2+), 단백질(4+), 적혈구 25~30/HPF |
Img | |
Etc |
Imp: 급속진행토리콩팥염(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
해설
• 1주일 전부터의 거품뇨와 전신부종, 3일 전부터의 소변량 감소를 주소로 내원한 67세 남자 환자이다.
• 2개월 전 건강검진은 정상이었으나, 현재 BUN/Cr 상승, hypoalbuminemia, hypercholesterolemia, 혈뇨, 단백뇨가 동반된 급격한 신기능 악화 소견을 보인다.
• 급격히 진행하는 신기능 악화와 ANCA(+)인 소견으로 보아 Pauci-immune GN (ANCA-related GN)인 type III RPGN(급속진행토리콩팥염)이 의심된다.
Tip
• RPGN은 심한 사구체 손상으로 광범위, 동시다발적인 GBM & capillary rupture가 일어나고, parietal epithelial cell의 증식하는 질환이다. 수일내 급격히 악화되는 신기능 저하, 병리소견에서 crescent 모양이 특징적이다(crescentic GN).
오답 선지
• Lupus nephritis, PSGN: C3, C4가 정상이므로 배제할 수 있다. Lupus nephritis는 C3, C4, CH50이 모두 감소, PSGN은 C3가 감소하나 6~8주 후 정상화된다.
• MGN: 대개 혈뇨가 동반되지 않는다.
• APN: CRP가 조금 상승했으나 발열, 오한 등의 전신증상, CVAT(+), 소변 WBC(+) 등 특이적인 소견이 없다.
관련 이론
• 기타 사구체 질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2346-2347