2019 | 고득점 대비 핵심 문항

18번

[MD19]

3세 여아가 오른쪽 다리가 아파서 병원에 왔다. 3개월 전부터 오른쪽 무릎이 뻣뻣하고, 아프고 부었다. 아침에 등과 엉덩관절까지 아파서 잘 일어나지 못하였다. 1주 전부터 눈에 통증이 있었고, 눈이 부시고 눈물이 났다. 오른쪽 무릎관절과 발목관절에 압통과 관절 운동제한이 있고, 다른 관절 이상은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈색소 11.6 g/dL, 백혈구 9,800/mm³, 혈소판 320,000/mm³, 적혈구침강속도 168 mm/시간 (참고치, <10), 아스파르테이트아미노전달효소 38 U/L, 알라닌아미노전달효소 42 U/L, 크레아틴키나아제 27 U/L (참고치, 5~130), C-반응단백질 47 mg/L (참고치, <10), 항핵항체 양성, 류마티스인자 음성, HLA-B27 음성

정답률 86%

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CC	F/3, 오른쪽 다리 통증
Hx	3개월 전부터 오른쪽 무릎 뻣뻣, 통증, 붓기 / 아침에 등, 엉덩관절 통증 / 1주 전부터 눈 통증, 눈 부심, 눈물
S/Sx	오른쪽 무릎관절과 발목관절에 압통과 관절 운동제한
Lab	ESR, CRP 상승 / ANA(+), RF(-), HLA-B27(-)
Img
Etc

Imp: 소아기 특발성 관절염(juvenile idiopathic arthritis, JIA)

해설

3개월 전부터 지속된 관절의 통증으로 내원한 환아이다. 15세 이하의 소아에서 6주 이상 지속되는 관절염이 나타나므로 JIA를 생각할 수 있다. 관절염의 양상이 특징적인 morning stiffness를 보인다.

• 또한 눈 통증의 경우 ANA(+)인 소수관절형 JIA에서 나타날 수 있는 전방 포도막염의 가능성을 시사한다. JIA 환아들의 경우 이를 예방하기 위해 정기적으로 안과 검진(slit lamp)를 시행한다.

Tip

• 15세 이하의 소아 & 6주 이상 & 관절염 → JIA를 의심하고 문제 내 소견들로 다른 질환 감별

오답 선지

• 강직척추염: JIA와 유사하나 주로 천장 관절과 척추의 심부 압통이 주 호소이고, 대부분 HLA-B27 양성이다. 영상 검사에서 sacroiliitis 증거가 보이고 HLA-B27 검사 둘 다 양성이었다면 강직척추염을 더 의심해 볼 수 있겠다.

• 쇠그렌증후군: 만성 염증 자가면역 질환으로 눈, 코, 입, 기도, 질, 피부에 존재하는 외분비샘의 장애로 눈부심, 시력 장애, 귀밑샘 부종, 미각 저하, 충치, 연하 곤란, 구각염 등이 나타난다. 소아에서는 드문 질환으로 35~45세가 호발 연령이다.

• 소아피부근염: 특징적 피부 병변과 진행성 근위부 근육 악화를 동반하는 전신 혈관 질환이다. 발진과 함께 근육의 약화 증상이 서서히 대칭적으로 나타나는 것이 전형적인 케이스이다.

• 전신홍반루푸스: ANA가 양성일 경우 문제를 풀 때 SLE를 꼭 감별하도록 한다. SLE라면 동반되었을 관절염 외의 많은 증상들(ex. 안면 홍조, 발진, 신장애, 혈액학적 장애, 면역학적 장애 등)이 없다. 참고로, JIA 환자에서 혈소판 감소증(thrombocytopenia)가 나타나는 경우 SLE를 의심해 봐야 한다.