근력저하

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10번

[MD20]

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46세 여자가 2개월 전부터 양쪽 팔을 들기가 힘들다며 병원에 왔다. 2개월 전부터 얼굴과 양쪽 손가락에 피부 발진이 생겼다. 2주일 전부터 양쪽 허벅지와 위팔이 아프기 시작했고 아침에 침대에서 일어나기 힘들고, 머리 감기가 어려워졌다. 왼쪽 손 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

크레아틴키나아제 9,760IU/L(참고치 39~238), 아스파르테이트아미노전달효소 350U/L(참고치, 12~38), 알라닌아미노전달효소 376U/L(참고치, 7~41)

항핵항체 1:160 양성, 항Jo-1항체 양성, 류마티스인자 음성

정답률 84%

누적 풀이 횟수 1,200+

평균 풀이 시간26초

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나의 풀이 시간0

CC

F/46, 양쪽 팔 들기 힘듬 (2mo)

Hx

2개월 전부터 얼굴과 양쪽 손가락의 피부 발진

2주일 전부터 양쪽 허벅지와 위팔 아프기 시작했고 침대에서 일어나기 힘들고 머리 감기 힘듬

S/Sx

Lab

CK↑, AST↑, ALT↑, anti-Jo-1 Ab (+), RF(-), ANA (+)

Img

Etc

Gottron sign

Imp: 피부근염

해설

• 2개월 전부터 양팔을 들기 힘들어 내원한 46세 여환의 증례이다.

• 2주일 전부터는 양쪽 허벅지와 위팔의 통증이 시작되었고 침대에서 일어나기, 머리 감기 등 근위부 근력을 필요로 하는 일들이 힘들어졌다. 따라서 근위부 근력 약화가 진행하는 소견임을 알 수 있다.

• 진행하는 근위부 근력 저하와 함께 특징적인 gottron sign이 확인되고 이는 피부근염의 특징적인 소견에 해당한다. 얼굴의 피부 발진은 heliotrope rash 형태일 것으로 생각된다.

• 크레아틴키나아제의 상승과 항Jo-1항체 양성 소견도 피부근염의 진단을 뒷받침한다.

Tip

염증성 근육병증 정리

임상양상

• 근력저하, 근육통: Proximal, 대칭성, 점진적

• 피부발진(Gottron's sign, heliotrope rash 등): Dermatomyositis에 특징적

검사소견

• CK, aldolase, LDH, AST/ALT↑

• Anti-Jo-1 Ab(+)

진단

근전도검사, 근육생검

치료

• 전신적 steroid → 면역억제제 등 추가 고려

관련 이론

염증성 근육병증

Reference

• Harrison 21e, pp.2819-2826