46번
[MD24]
0
54세 여자가 2개월 전부터 양쪽 팔과 양쪽 다리가 아프다며 병원에 왔다. 1개월 전부터는 점차 계단 오르기가 힘들고 머리 빗기가 어려워졌다고 한다. 혈압 124/80 mmHg, 맥박 64회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.5℃이다. 손 사진과 대퇴 자기 공명영상 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
혈색소 10.3 g/dL, 백혈구 7,200/mm3 , 혈소판 254,000/mm3
크레아틴인산화효소 3,760 U/L (참고치, 39～238)
아스파트산아미노기전달효소 237 U/L
알라닌아미노기전달효소 245 U/L
항핵항체 1 : 160 양성, 항Jo-1항체 양성
류마티스인자 음성
적혈구침강속도 60 mm/시간 (참고치, ≤20)
HBsAg (-), anti-HBs (+), anti-HCV (-)
정답률 92%
누적 풀이 횟수 2,300+
평균 풀이 시간34초
/
나의 풀이 시간0초
CC | F/54, 사지통증(2m) |
Hx | |
S/Sx | 근력저하(1m) V/S 124/80 64 14 36.5 |
Lab | CK↑, AST/ALT↑, ANA↑, anti-Jo-1↑, ESR↑ |
Img | MRI: Bilateral thigh medial compartment muscle inflammation |
Etc |
Imp: 염증성 근육병증(inflammatory myopathy)
해설
양측성 근력저하, ANA 및 anti-Jo-1 Ab 양성으로 보아 inflammatory myopathy 진단 하, corticosteroid인 prednisolone을 투여한다.
• 54세 여자가 2개월 전 시작된 양측 팔 및 다리 통증을 주호소로 내원했다.
• 계단 오르기와 머리 빗기 등 간단한 작업이 힘들어진 것으로 보아, 사지 통증에 motor weakness도 동반되었음을 추정할 수 있다. CK, AST/ALT 등 근육 손상이 발생할 때 상승하는 lab 소견이 확인되므로, 일종의 근육 손상이 진행 중임을 알 수 있다.
• ANA가 양성이며 anti-Jo-1 Ab도 양성으로 확인된다. 이는 dermatomyositis, polymyositis 등 inflammatory myopathy에서 확인되는 자가항체다. Thigh MRI T1WI상 양측의 thigh muscle(medial compartment로 추정)에 signal change가 확인되며, 염증성 손상이 진행되고 있는 것으로 추정된다.
• 따라서 muscle biopsy를 시행하지는 않았지만 inflammatory myopathy일 가능성이 매우 높다.
• Inflammatory myopathy의 1st line은 corticosteroid다. 보기 중 prednisolone이 이에 해당한다.
Tip
• 자가항체와 자가면역질환
염증성 근육병증 정리 | |
임상양상 | • 근력저하, 근육통: Proximal, 대칭성, 점진적 • 피부발진(Gottron's sign, heliotrope rash 등): Dermatomyositis에 특징적 |
검사소견 | • CK, aldolase, LDH, AST/ALT↑ • Anti-Jo-1 Ab(+) |
진단 | • 근전도검사, 근육생검 |
치료 | • 전신적 steroid → 면역억제제 등 추가 고려 |
오답 선지
• 설파살라진(sulfasalazine): Immunomodulator로, inflammatory myopathy의 경우 azathioprine과 methotrexate가 더 자주 사용된다.
• 아세트아미노펜(acetaminophen): 해열진통제로, 통증 경감에 도움을 줄 수 있겠으나 inflammatory myopathy의 근본적 치료는 되지 못한다.
• 어소데옥시콜산(ursodeoxycholic acid, UDCA): Liver enzyme이 상승되었을 때 투여를 고려할 수 있으나, 본 증례의 AST/ALT elevation의 원인은 간손상보다는 근육손상이므로 필요성이 낮다.
• 하이드록시클로로퀸(hydroxychloroquine, HCQ): Dermatomyositis의 skin involvement에 효과적일 수 있으나, 근육손상에 대해서는 효과적이지 못하다.
관련 이론
• 염증성 근육병증
Reference
• Harrison 21e, pp.2819-2826