2023 | 고득점 대비 핵심 문항

2번

[MD23]

6세 남아가 경련이 발생하여 응급실에 왔다. 응급실에 도착 후에도 왼쪽 팔다리에서 간대발작이 지속되어 로라제팜으로 경련을 조절하였다. 평소에 머리가 자주 아프다고 한다. 심하게 울고 보챌 때 편마비 증상이 발생하나 수 시간 뒤 자연적으로 회복되었다. 신경학적 진찰에서 왼쪽 팔다리 근력이 감소되었고 움직임이 둔하였으나, 수 시간 뒤 완전히 회복되었다. 뇌 자기 공명혈관조영 사진이다. 진단은?

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CC	M/6, 경련
Hx	ER 내원 → 경련 지속 → lorazepam 투여 평소: 편마비가 심하게 울 때 발생 → 수 시간 뒤 자연 회복 / 두통
S/Sx	좌측 근력저하 → 수 시간 뒤 회복
Lab
Img	MR angiography: Rt. MCA의 약한 조영, moyamoya vessels
Etc

Imp: 모야모야병(moyamoya disease)

해설

Hyperventilation이 있을 법한 상황에서 국소 신경학적 증상이 발생하며, MRA상 moyamoya vessel이 확인되므로 모야모야병으로 진단한다.

• 6세 남아가 경련을 주호소로 내원했다.

• 만성 두통이 있으며, 심하게 울 때 편마비가 발생했던 적이 있으므로 발작의 원인이 뇌전증이 아니라 다른 기질적 원인이 있는 것으로 생각된다.

• 좌측의 근력저하는 국소 신경학적 증상으로, 우측 CNS의 국소적 문제를 시사하므로 뇌 영상검사가 필요하다.

• MRA상 Rt. MCA가 Lt. MCA에 비해 약하게 조영되며, 주변에 구름처럼 뿌연 collateral vessel들이 보인다. 이는 모야모야병의 전형적 영상소견이다.

• 모야모야병은 ICA의 distal branch(MCA 등)의 협착으로 인한 허혈이 생겨 collateral vessel이 생성되는 질환이다. 이 vessel들은 autoregulation 능력이 떨어지기 때문에 뇌혈류에 변화가 발생하는 상황(ex. hyperventilation)에 잘 적응하지 못해 허혈/출혈이 쉽게 발생한다. 본 환자가 심하게 울 때 편마비가 발생하는 원인도 이것으로 추정된다.

Tip

• 모야모야병의 치료: 효과적인 내과적 치료는 없고, 수술적 재관류가 필요하다. (Superficial temporal a.를 박리해 두개골을 열고 dura에 연결)

오답 선지

• 뇌동정맥기형(arteriovenous malformation, AVM): 뇌의 동맥이 모세혈관을 거치지 않고 바로 정맥과 연결되는 질환으로, 만성 두통 등을 나타내며 뇌출혈의 위험성이 매우 높다.

• 뇌색전경색증(cerebral embolic infarction): 일반 성인 뇌경색처럼 혈전이 뇌동맥에 색전되어 경색을 유발하는 것을 의미한다. 본 증례의 경우 Rt. MCA의 조영이 제대로 되지는 않지만 아예 막힌 것은 아니므로 배제할 수 있다.

• Galen정맥기형: AVM의 한 종류로, 뇌의 동맥이 vein of Galen이라는 구조물에 직접적으로 연결될 경우 발생하는 질환이다. 뇌혈관조영술에서 하나의 커다란 혈관 덩어리가 있는 것처럼 보인다.

• 뇌줄기조짐편두통(migraine with brainstem aura): 어지러움, 운동실조, 이명, 조음장애 등 brainstem symptom을 동반하는 편두통이다.