임종평22-2 2교시, 11번 | 알렌의 서재

28번

[임종평22-2]

19세 남자가 4년 전부터 양팔이 움찔거린다고 병원에 왔다. 하루에도 몇 차례 두 팔이 움찔거리면서 물건을 놓치는 일이 많은데, 주로 아침에 나타나고 밤늦게까지 컴퓨터 게임을 하고 나면 심해진다고 한다. 1개월 전에는 자다가 2분간 전신발작도 있었다고 한다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5℃이다. 인지기능검사를 포함한 신경계진찰은 정상이다. 뇌파검사에서 5 Hz 정도의 규칙적인 뇌전증파(polyspike and wave complex)가 보인다. 진단은?

정답률 95%

누적 풀이 횟수 900+

평균 풀이 시간21초

나의 풀이 시간0초

CC	M/19, 양팔 움찔거림(4y)
Hx	1개월 전: Generalized seizure (2분, 수면 중)
S/Sx	움찔거림: 수회/day, 물건을 놓침, 아침에 악화, 늦은 취침에 악화 V/S 110/70 82 16 36.5, NEx 정상
Lab
Img
Etc	EEG: Polyspike and wave complex, 5Hz, regular

Imp: 청소년근간대뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)

해설

Myoclonus, 수면 박탈에 의해 악화되는 양상, EEG 소견으로 보아 JME로 진단한다.

• 19세 남자가 4년 전 시작된 양팔의 움찔거리는 증상을 주호소로 내원했다.

• 양팔을 움찔거린다는 환자의 주관적 표현은 다양한 상태를 의미할 수 있으나, 물컵을 떨어뜨릴 정도의 갑작스럽고 짧은 움직임은 myoclonus에 가까워 보인다.

• 환자의 연령, 4년간 지속된 반복적인 증상, 늦은 취침에 의해 악화되는 양상으로 보아 JME를 가장 의심할 수 있다.

• EEG상 5Hz의 regular한 polyspike and wave complex를 보이는데, 이는 JME의 양상과 그대로 일치한다. 따라서 JME로 진단한다.

Tip

• 소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리

• 본 증례는 근간대발작(myoclonic seizure)이 아닌 전신발작(generalized tonic-clonic seizure로 추정) 경험이 있으나, JME 환자의 대부분이 GTCS를 경험하기도 한다.

오답 선지

• 전두엽뇌전증(frontal lobe epilepsy): 전두엽에서 시작하는 발작에 의한 뇌전증으로, GTCS로 이행되지 않는 국소 발작(focal seizure)의 경우 motor Sx 위주로 발생하게 되는데, 주로 abnormal body posturing, sensorimotor tics 등을 나타낸다.

• 측두엽뇌전증(temporal lobe epilepsy): 성인에게 가장 흔한 뇌전증으로, 전조증상 후 발생하는 입맛 다시기나 옷소매 매만지기 등 automatism이 특징적인 양상이다.

• 진행근간대뇌전증(progressive myoclonic epilepsy, PME): Myoclonic seizure를 주된 양상으로 하지만 JME와 달리 약물치료에 잘 반응하지 않는 여러 epilepsy들을 통칭하는 개념으로, JME와 구분하기 어렵지만 훨씬 드물다.

• 양성롤란도뇌전증(benign Rolandic epilepsy): 15세 이후면 대부분 저절로 소실되고, 잠에 든 직후 발생하는 경우가 많으며, EEG상 centrotemporal spikes가 국소적으로 관찰된다.