발열

/

348

/

348

137번

[임종평22-2]

0

4세 여아가 2주 이상 열이 지속되어 병원에 왔다. 4~5일 전부터 얼굴이 창백하고 전신에 붉은 반점이 나타났다. 혈압 95/60 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 24회/분, 체온 38.1℃이다. 신체진찰에서 결막이 창백하고, 목과 몸통에 출혈점이 보인다. 간과 비장은 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

혈액: 백혈구 25,000/mm3, 혈색소 6.8 g/dL, 혈소판 77,000/mm3

아스파트산아미노기전달효소 98 U/L

알라닌아미노기전달효소 107 U/L

젖산탈수소효소 537 U/L (참고치, 115~220)

프로트롬빈시간 10.8초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 23.1초 (참고치, 26.3~39.4)

골수: 세포감별-림프모세포 (86.4%)

면역표현형-CD10, CD19, TdT 양성

세포유전검사-46, XX t(8;9)(q24.3;p13)

뇌척수액: 압력 12 mmH2O

적혈구 0/mm3, 백혈구 0/mm3

단백질 25 mg/dL, 포도당 60 mg/dL

정답률 80%

누적 풀이 횟수 1,100+

평균 풀이 시간51초

/

나의 풀이 시간0

CC

F/4, 발열(2w)

Hx

4~5일 전부터 창백, 전신 붉은 반점

S/Sx

창백(4~5d), 전신 붉은 반점

V/S 90/50 80 24 38.1, 결막 창백, 목과 몸통 출혈점

Lab

Hb↓, WBC↑, PLT↑, AST/ALT↑, LDH↑

CSF: 정상

Img

Etc

BM: Lymphoblast(86.4%), CD10(+) CD19(+), TdT(+)

Imp: 급성 림프구성 백혈병(acute lymphoblastic leukemia)

해설

Acute leukemia의 양상을 보이며 BM 검사상 lymphoblast가 확인되므로 ALL 진단 하, remission induction을 위해 prednisone + vincristine + L-asparaginase를 투여한다.

4세 여아가 2주 전 시작된 발열5일 전 시작된 붉은 반점을 주호소로 내원했다.

• CBC상 leukocytosis, anemia, thrombocytopenia가 관찰되며, 이는 골수의 이상을 시사한다. 출혈 경향성은 thrombocytopenia에 의해, 발열은 정상 WBC 수의 감소에 의해 발생한 것으로 짐작할 수 있다.

• 골수검사에서 lymphoblast의 비율이 86.4%로 20%를 넘으므로 ALL(acute lymphoblastic leukemia)로 진단할 수 있다. AST/ALT 증가, LDH의 증가 모두 ALL에서 관찰되는 소견이다.

• ALL의 관해유도 치료로는 vincristine, prednisone, L-asparaginase(VPL) (+고위험군 daunomycin)를 사용한다.

오답 선지

• 이매티닙메실레이트(imatinib mesylate): Philadelphia chromosome(+)인 chronic myeloid leukemia(CML)의 치료에 사용하는 tyrosine kinase inhibitor(TKI)이다.

• 독소루비신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카르바진: Hodgkin’s disease에 사용하는 1st line CTx regimen(ABVD)이다.

• 올트랜스레티노산(ATRA), 다우노루비신, 시타라빈: ATRA는 APL, daunorubicin/cytarabine은 AML의 치료에 사용하는 약제이다.

• 프레드니손, 시클로포스파미드, 빈크리스틴, 프로카바진: ABVD regimen 이전에 Hodgkin’s disease에 사용했던 CTx regimen(COPP)이다.

관련 이론

소아 백혈병

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.972-977