137번
[임종평22-2]
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4세 여아가 2주 이상 열이 지속되어 병원에 왔다. 4~5일 전부터 얼굴이 창백하고 전신에 붉은 반점이 나타났다. 혈압 95/60 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 24회/분, 체온 38.1℃이다. 신체진찰에서 결막이 창백하고, 목과 몸통에 출혈점이 보인다. 간과 비장은 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
혈액: 백혈구 25,000/mm3, 혈색소 6.8 g/dL, 혈소판 77,000/mm3
아스파트산아미노기전달효소 98 U/L
알라닌아미노기전달효소 107 U/L
젖산탈수소효소 537 U/L (참고치, 115~220)
프로트롬빈시간 10.8초 (참고치, 12.7~15.4)
활성화부분트롬보플라스틴시간 23.1초 (참고치, 26.3~39.4)
골수: 세포감별-림프모세포 (86.4%)
면역표현형-CD10, CD19, TdT 양성
세포유전검사-46, XX t(8;9)(q24.3;p13)
뇌척수액: 압력 12 mmH2O
적혈구 0/mm3, 백혈구 0/mm3
단백질 25 mg/dL, 포도당 60 mg/dL
정답률 80%
누적 풀이 횟수 1,100+
평균 풀이 시간51초
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나의 풀이 시간0초
CC | F/4, 발열(2w) |
Hx | 4~5일 전부터 창백, 전신 붉은 반점 |
S/Sx | 창백(4~5d), 전신 붉은 반점 V/S 90/50 80 24 38.1, 결막 창백, 목과 몸통 출혈점 |
Lab | Hb↓, WBC↑, PLT↑, AST/ALT↑, LDH↑ CSF: 정상 |
Img | |
Etc | BM: Lymphoblast(86.4%), CD10(+) CD19(+), TdT(+) |
Imp: 급성 림프구성 백혈병(acute lymphoblastic leukemia)
해설
Acute leukemia의 양상을 보이며 BM 검사상 lymphoblast가 확인되므로 ALL 진단 하, remission induction을 위해 prednisone + vincristine + L-asparaginase를 투여한다.
• 4세 여아가 2주 전 시작된 발열과 5일 전 시작된 붉은 반점을 주호소로 내원했다.
• CBC상 leukocytosis, anemia, thrombocytopenia가 관찰되며, 이는 골수의 이상을 시사한다. 출혈 경향성은 thrombocytopenia에 의해, 발열은 정상 WBC 수의 감소에 의해 발생한 것으로 짐작할 수 있다.
• 골수검사에서 lymphoblast의 비율이 86.4%로 20%를 넘으므로 ALL(acute lymphoblastic leukemia)로 진단할 수 있다. AST/ALT 증가, LDH의 증가 모두 ALL에서 관찰되는 소견이다.
• ALL의 관해유도 치료로는 vincristine, prednisone, L-asparaginase(VPL) (+고위험군 daunomycin)를 사용한다.
오답 선지
• 이매티닙메실레이트(imatinib mesylate): Philadelphia chromosome(+)인 chronic myeloid leukemia(CML)의 치료에 사용하는 tyrosine kinase inhibitor(TKI)이다.
• 독소루비신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카르바진: Hodgkin’s disease에 사용하는 1st line CTx regimen(ABVD)이다.
• 올트랜스레티노산(ATRA), 다우노루비신, 시타라빈: ATRA는 APL, daunorubicin/cytarabine은 AML의 치료에 사용하는 약제이다.
• 프레드니손, 시클로포스파미드, 빈크리스틴, 프로카바진: ABVD regimen 이전에 Hodgkin’s disease에 사용했던 CTx regimen(COPP)이다.
관련 이론
• 소아 백혈병
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.972-977