313번
[임종평23-2]
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70세 남자가 하루 전부터 고열이 나고 의식이 흐려져서 응급실에 왔다. 7일 전 기침, 가래가 발생하였고 이후 식사를 거의 못 하였다고 한다. 고혈압과 당뇨병으로 20년 전부터 약물을 복용 중이다. 혈압 70/50 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 24회/분, 체온 39.7℃이다. 피부의 탄력도가 떨 어지고 왼쪽 폐야에서 수포음이 들린다. 피부 사진, 말초혈액펴바른표본 사진, 가슴 X선사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
백혈구 18,600/mm3 (중성구 89%, 림프구 9%, 단핵구 2%)
혈색소 9.1 g/dL, 혈소판 23,000/mm3
프로트롬빈시간 20초 (참고치, 12.7~15.4)
활성화부분트롬보플라스틴시간 43초 (참고치, 26.3~39.4)
C반응단백질 381 mg/L (참고치, <10)
D이합체 1560 ng/mL (참고치, 220~740)
섬유소원 10 mg/dL (참고치, 200~400)
섬유소분해산물 67 μg/mL (참고치, <10)



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CC | M/70, 발열/의식저하(1d) |
Hx | HTN, DM on med(20y) |
S/Sx | 기침/가래/POI(7d) V/S 70/50 120 24 39.7, decreased skin turgor, Lt. lung rale, petechiae |
Lab | WBC↑(neutrophil↑), Hb↓, PLT↓, PT↑, aPTT↑, CRP↑, D-dimer↑, fibrinogen↓, FDP↑ |
Img | |
Etc | PB smear: Schistocytes |
Imp: 파종성혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC), 폐렴(pneumonia), R/O 패혈성 쇼크(septic shock)
해설
Thrombocytopenia, PT/aPTT prolongation, D-dimer/FDP elevation, hypofibrinogenemia, PB smear상 schistocyte가 확인되므로 DIC로 진단한다.
• 70세 남자가 1일 전 시작된 발열 및 의식저하를 주호소로 내원했다.
• 기침, 가래가 선행되었으므로 발열의 원인은 호흡기 감염으로 추정되며, Lt. lung rale이 들리므로 폐렴으로 추정된다. Neutrophil-dominant leukocytosis 및 CRP elevation도 감염질환을 시사한다.
• 감염으로 인해 의식저하가 동반되었으므로 sepsis로 볼 수 있고, 저혈압과 빈맥이 저명하므로 septic shock이 의심된다.
• Septic shock과 별개로, 현재 피부에서 붉은 반점이 다수 확인된다. Thrombocytopenia가 동반된 것으로 보아 출혈반점인 petechiae로 추정된다. 단, 단순 thrombocytopenia가 아니라 PT/aPTT prolongation이 동반되었으므로 DIC를 의심해야 한다.
• D-dimer elevation, fibrinogen 감소, FDP 상승이 있으므로 DIC로 진단할 수 있으며, PB smear상 microthrombi에 의해 RBC가 lyse되며 발생하는 schistocyte가 확인된다. 감염, 특히 sepsis는 DIC의 흔한 유발요인이다.
Tip
• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별
오답 선지
• 급성골수백혈병(acute myeloid leukemia): Thrombocytopenia 및 출혈 경향성을 유발할 수 있으나, 주로 hyperleukocytosis가 확인되고, DIC의 기타 특징(PT/aPTT prolongation 등)은 잘 나타나지 않는다. 물론 AML의 한 종류인 acute promyelocytic leukemia(APL)는 DIC를 잘 일으키기도 하지만, 본 증례의 전반적 임상양상을 볼 때 DIC의 원인이 APL보다는 pneumonia septic shock으로 보는 것이 더 타당하다.
• 돌발야간혈색뇨(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH): RBC를 complement activation의 hemolysis로부터 보호해주는 단백질이 결핍되어 intravascular hemolysis가 발생하는 질환으로, anemia와 thrombocytopenia를 일으킬 수 있다. 단, PT/aPTT prolongation 등 DIC의 기타 lab 양상을 나타내지는 않는다.
• 비타민K 결핍증(vitamin K deficiency): PT/aPTT prolongation을 일으킬 수 있으나, thrombocytopenia나 D-dimer elevation 등은 잘 발생하지 않는다.
• 면역혈소판감소자반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP): Thrombocytopenia를 일으키나, PT/aPTT prolongation 등 DIC의 기타 lab 양상을 나타내지는 않는다.
관련 이론
• 파종혈관내응고
Reference
• Harrison 21e, pp.915-917