부종

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8번

[MD22]

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68세 남자가 2주 전부터 얼굴이 붓고 숨이 찬다며 병원에 왔다. 상체를 구부릴 때는 눈도 충혈된다고 하였다. 5년 전부터 힘든 일을 하면 숨이 찼으나 특별한 치료는 받지 않았다고 한다. 50갑 ∙ 년의 흡연자이다. 혈압 140/90 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.5℃이다. 가슴 청진에서 오른쪽 가슴에서 쌕쌕거림이 들린다. 가슴 사진, 손 사진, 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 진단은?

정답률 95%

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CC

M/68, 얼굴부종 & 호흡곤란(2w)

Hx

운동 시 호흡곤란(5y), 흡연 50갑년

S/Sx

상체 굴곡시 안구 충혈

V/S 140/90 90 22 36.5, 우측가슴 wheezing(+), 피부 검은색 pigmentation

Lab

Img

CXR: Rt. upper lung mass

CT: Rt. perihilar mass, suspected SVC obstruction

Etc

Imp: 상대정맥증후군(superior vena cava syndrome)

DDx: 소세포폐암(small cell lung cancer, SCLC)

해설

영상검사상 SVC 위치에 mass가 있고 상체 부종 및 울혈 증상이 있으므로 SVC syndrome으로 진단할 수 있다.

• 68세 남자가 2주 전 시작된 얼굴부종 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• 호흡곤란이 있어 시행한 폐진찰상 우측 가슴에서 천명음이 있으므로 국소적 기도 병변을 의심할 수 있다.

• 이에 시행한 CXR/CT상 Rt. upper lung에 perihilar mass가 관찰된다. 이는 환자의 만성적 호흡곤란과 흡연력으로 보아 폐암으로 추정된다.

• CT를 살펴보면 aortic arch에서 분지하는 3개의 혈관과 그 앞의 Lt. brachiocephalic v.은 보이지만, 반대쪽에 있어야 할 Rt. brachiocephalic v. 또는 SVC가 잘 보이지 않는다. 따라서 SVC syndrome을 의심할 수 있다.

얼굴부종은 SVC syndrome의 주요 증상이다. 상체 굴곡시의 안구 충혈은 해당 자세를 취할 때 SVC compression이 악화되어 발생한 정맥 울혈에 의한 것임을 추론할 수 있다.

Tip

• 본 환자에서는 skin hyperpigmentation이 관찰되는데, 이는 ACTH 과분비에 의해 POMC가 많아질 때 발생할 수 있다. Ectopic ACTH secretion의 주요 원인 암종은 SCLC인데, 종양의 central한 위치로 보아 본 환자는 SCLC가 있음을 알 수 있다.

• SCLC의 경우 CTx를 통해 SVC syndrome을 치료한다.

SVC syndrome 치료

NSCLC, 전이암 → RTx

SCLC, Lymphoma, germ cell tumor → CTx

오답 선지

• 호너증후군: Central 위치의 종양이 sympathetic nerve를 침범할 경우 Horner syndrome(ipsilateral ptosis, miosis, anhidrosis)이 발생할 수 있으나, 본 증례에서 그러한 양상은 보이지 않는다.

• 쿠싱증후군: 본 증례의 경우 ectopic ACTH를 분비하는 SCLC가 원인 종양으로 추정되지만, 쿠싱증후군에 해당하는 임상양상이 보이지는 않는다.

• 비대폐뼈관절병: 폐암, 기관지확장증, ILD, 청색증형 선천성 심질환 등에 의해 정확히 알려지지 않은 기전으로 periostitis 이후 bone remodeling이 발생하는 질환으로, 주증상으로는 곤봉지(clubbed fingers)가 있다. 본 증례의 경우 손에서 곤봉지는 관찰되지 않는다.

관련 이론

위대정맥증후군

신생물딸림증후군

Reference

• Harrison 21e, pp.565-566