임종평22-1 4교시, 29번 | 알렌의 서재

27번

[임종평22-1]

34세 여자가 1일 전부터 양쪽 다리에 빨간점의 수가 크게 늘어서 병원에 왔다. 1주 전부터 잇몸 출혈이 시작되었고 2일 전 양쪽 다리에 빨간 반점이 보이기 시작했다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5℃이다. 양쪽 다리에 출혈점과 멍이 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른표본 사진과 골수검사 결과 사진이다. 치료는?

백혈구 7,270/mm³, 혈색소 14.9 g/dL, 혈소판 7,000/mm³

혈액요소질소/크레아티닌 18.0/0.7 mg/dL

젖산탈수소효소 250 U/L (참고치, 115~220)

프로트롬빈시간 13.7초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 30.3초 (참고치, 26.3~39.4)

정답률 84%

누적 풀이 횟수 1,400+

평균 풀이 시간49초

나의 풀이 시간0초

CC	F/34, 피부발진(1d, 양쪽 다리, 붉은 점)
Hx
S/Sx	잇몸출혈(1w) → 피부발진(2d) V/S 120/80 70 20 36.5, 양쪽 다리 petechiae/purpura
Lab	PLT↓, LDH↑
Img
Etc	PB smear: Thrombocytopenia, Rouleaux formation BM biopsy: Normal BM

Imp: 면역혈소판감소자색반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP)

해설

출혈 경향성, thrombocytopenia, 정상 BM 소견으로 보아 ITP 진단 하, PLT 감소가 심하므로 prednisolone을 투여한다.

• 34세 여자가 1일 전 시작된 피부발진을 주호소로 내원했다.

• 발진은 양쪽 다리의 붉은 점 형태로 나타나는데, 1주 전 잇몸출혈이 있었으므로 점상출혈(petechiae) 및 자반증(purpura)으로 볼 수 있다.

• 점막 및 피부의 출혈(mucocutaneous bleeding)이므로 1차 지혈장애로 볼 수 있고, 따라서 PLT 이상이 의심된다. 실제로 CBC상 PLT가 7,000/mm³으로 매우 감소해 있지만 aPTT/PT는 정상이므로, 출혈의 원인은 thrombocytopenia이다.

• PB smear상 PLT가 거의 관찰되지 않으므로 pseudothrombocytopenia를 배제할 수 있으며, RBC가 깨진 모양의 schistocyte도 없으므로 microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)에 의한 thrombocytopenia를 배제할 수 있다. 따라서 Coombs test 결과가 없지만 ITP가 유력한 진단명으로 남는다.

• 그런데 RBC가 일렬로 뭉쳐 있는 Rouleaux formation이 관찰되는데, 이는 multiple myeloma 등 monoclonal gammopathy가 있는 질환을 시사한다. 따라서 골수질환을 배제하기 위해 BM biopsy를 시행했으나 fat droplet과 정상 세포가 적당한 비율로 공존하는 정상 BM 소견이다.

• 따라서 ITP를 최종 진단명으로 보고, PLT < 30,000/mm³이므로 glucocorticoid, 즉 prednisolone을 투여한다.

Tip

• 혈소판감소증의 접근

• Peripheral blood smear 소견

오답 선지

• 엽산: ITP의 치료에 사용되지 않는다. 혈액 질환 중에서는 folate-deficiency megaloblastic anemia의 치료에 쓰인다.

• 철분제: ITP의 치료에 사용되지 않는다. 혈액 질환 중에서는 iron-deficiency anemia의 치료에 쓰인다.

• 리툭시맙: Anti-CD-20 mAb로, B cell을 억제하는 약제다. ITP에서 사용될 수 있으나 prednisolone이 1^st line으로 우선 사용된다.

• 올트랜스레티노산(ATRA): ITP의 치료에 사용되지 않는다. 혈액 질환 중에서는 acute promyelocytic leukemia의 치료에 쓰인다.