출혈 경향성

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28번

[임종평22-1]

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5세 남아가 2주 전부터 멍이 생겨서 병원에 왔다. 이전에는 멍이 잘 생기는 증상은 없었으며 수일 전부터는 몸통과 다리에 멍이 더 많아졌다. 1개월 전부터는 밤마다 양측 다리가 아팠으며, 2주 전부터 발열이 간헐적으로 있었다. 혈압 90/50 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 22회/분, 체온 38.3℃이다. 호흡음은 정상이며, 간과 비장이 두 손가락 마디정도 만져진다. 양측 다리에 부종이나 압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

백혈구 1,500/mm3, 혈색소 7.0 g/dL, 혈소판 11,000/mm3

프로트롬빈시간 11초 (참고치, 10.6∼11.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 35초 (참고치, 24∼36)

C-반응단백질 20 mg/L (참고치, <10)

젖산탈수소효소 800 U/L (참고치, 115~220)

정답률 65%

누적 풀이 횟수 1,000+

평균 풀이 시간50초

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나의 풀이 시간0

CC

M/5, 멍(2w)

Hx

S/Sx

멍: 수일 전 부터 몸통~다리에 많아짐

양측 다리 통증(1m, 야간 발생), 발열(2w, 간헐적)

V/S 90/50 110 22 38.3, 간비대, 비장비대

Lab

Hb↓, WBC↓, PLT↓, CRP↑, LDH↑

Img

Etc

Imp: 급성백혈병(acute leukemia)

해설

Pancytopenia, LDH elevation 등으로 미루어 보아 acute leukemia가 가장 의심된다.

5세 남아가 2주 전부터 시작된 사지 멍을 주호소로 내원했다.

• 이전에 멍이 잘 생기지 않았으나 점점 출혈 경향성이 악화되고 있으므로 PLT 이상, clotting factor에 의한 응고장애 등 다양한 원인에 대한 검토가 필요하다. 현재 PLT는 11,000/mm3로 많이 감소되어 있지만 PT/aPTT는 정상이므로 thrombocytopenia에 의한 출혈질환이 의심된다.

• Hb와 WBC도 낮으므로 thrombocytopenia의 원인으로 골수 부전이 의심된다. 환자가 호소하는 발열은 leukopenia에 의해 발생한 것으로 추정된다.

• 골수 부전의 원인으로는 acute leukemia, aplastic anemia, iatrogenic CTx 등 다양한 원인이 있는데, LDH 증가, 간비대, 환아의 어린 나이 등에서 acute leukemia가 더 의심된다.

Tip

• 소아 백혈병에서 오심, 보챔, 무기력 등의 비특이적 증상이 자주 나타나며, 그 외에도 관절통, 두통, 구토, 뇌수막염 징후 등 다양한 임상양상이 나타날 수 있다.

• 소아의 급성 백혈병 중 AML은 거의 없으며, 대부분 ALL이다.

오답 선지

• 재생불량빈혈(aplastic anemia, AA): Pancytopenia가 나타난다는 점은 같지만, 재생불량빈혈에서 간비비대는 잘 나타나지 않는다.

• 용혈요독증후군(hemolytic uremic syndrome, HUS): 혈성 설사가 동반되는 경우가 대부분이다.

• 파종혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC): 본 증례의 경우 PT, aPTT 모두 정상이므로 DIC로 진단할 수 없다.

• 특발혈소판감소자반병(idiopathic thrombocytopenic purpura): 혈소판 수치만 감소하는 것이 특징이다.

관련 이론

소아 백혈병

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.972-977