임종평19-2 2교시, 58번 | 알렌의 서재

39번

[임종평19-2]

53세 남자가 2주 전부터 살짝만 부딪혀도 쉽게 멍이 들어서 병원에 왔다. 수일 전부터 양치질을 할 때 잇몸 출혈이 잘 멈추지 않았다고 한다. 혈압 100/70mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.9℃이다. 구강 점막과 양측 다리에 점 출혈이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 골수검사 사진이다. 치료는?

혈액 : 백혈구 26,720/mm³(미성숙세포 70%), 혈색소 8.5g/dL, 혈소판 6,000/mm³, 프로트롬빈시간 12.9초(참고치, 12.7~15.4), 활성부분트롬보플라스틴시간 37초(참고치, 26.3~39.4)

골수 : 염색체검사 46,XY

정답률 43%

누적 풀이 횟수 1,100+

평균 풀이 시간49초

나의 풀이 시간0초

CC	M/53, 작은 충격 후 멍 듦 (2wk)
Hx	양치질 후 잇몸 출혈 지속 (수일 전)
S/Sx	구강 점막 출혈, 양측 다리에 Petechiae
Lab	Hb↓(8.5g/dL), WBC↑(26,720/mm³, Immature Cell 70%), Plt↓↓(6,000/mm³), PT 정상, aPTT 정상
Etc	BM: Blast 증가된 소견, Karyotype: 정상

Imp: 급성 백혈병(acute leukemia)

DDx: 급성골수성백혈병, 급성림프모구성백혈병

해설

• 혈액 검사상 증가된 미성숙 세포, BM 검사 상 증가된 Blast의 소견을 보고 백혈병을 의심할 수 있다. 한편 특징적 translocation인 t(9:22)를 보이지 않아 CML을 배제할 수 있고, 특징적 morphology인 smudge cell을 보이지 않아 우리나라에서 매우 드문 CLL 또한 배제해볼 수 있다.

• Blast에서 Auer Rod가 보인다면 명확한 Myeloid 계통의 AML이지만, 본 환자처럼 Auer Rod가 보이지 않으면 AML인지 ALL인지 알 수가 없고, 골수의 염색체검사 또한 명확한 증거가 되지 않는다 (AML, ALL 둘 다 매우 다양한 translocation 등 cytogenetic 변이들이 있고, AML에서도 정상 Karyotype 가능하다).

• AML, ALL 모두 근본적인 치료법은 Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation이기 때문에 동종조혈모세포이식이 답이 되겠다.

Tip

• Myeloid와 Lymphoid를 구분하기 위해서는 PAS, Myeloperoxidase (MPO), Non specific esterase (NSE) 등의 효소 염색법과 Immunophenotyping을 시행할 수 있다.

• 참고 - 임종평 19-2 이의제기 답변 (이의제기 문의1: auer rod 없고, 핵이 큰 것, 최근에 증상이 생긴 것에서 ALL이 의심되어 Steroid인 프레드니솔론이 답이라는 생각 +

문의2: AML에서 동종조혈모세포이식하려면 Complete Remission이 먼저이나 CR 기준인 Plt>100,000/mm³ 만족하지 않아 induction therapy를 해야 하지만 보기 중에 해당 약제가 없다는 내용)

“이 환자의 골수 소견은 급성골수성백혈병을 나타내고 있으나 형태학적인 골수검사 소견만 가지고는 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병을 구별할 수 없습니다. 다만, Auer rod가 보이지 않고 염색체 및 혈액 검사 소견을 볼 때 급성골수성백혈병은 배제할 수 있습니다. 골수성이든 림프구성이든 급성백혈병의 근본적인 치료 방법은 동종조혈모세포이식입니다. 문항 중에 관해유도요법에 사용되는 복합 항암제들이 제시되어 있다면 논란이 될 수 있겠으나 현재 문항에서는 백혈병의 근본적인 치료 방법인 동종조혈모세포이식을 선택하는 것이 가장 합당합니다. 급성백혈병을 프레드니솔론만으로 치료하는 경우는 없기 때문에 2번은 정답이 될 수 없습니다.”