임종평23-2 3교시, 49번 | 알렌의 서재

53번

[임종평23-2]

12개월 남아가 전날 폐렴 예방접종을 받은 오른쪽 허벅지에 멍이 들었다고 병원에 왔다. 출혈 경향을 보이는 가족은 없다. 혈압 90/60 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.4℃이다. 신체진찰에서 다른 부위에서 멍은 보이지 않고, 접종을 받은 곳에 푸르스름한 멍과 함께 멍 주변이 단단하게 만져진다. 경부림프절, 간, 지라는 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

백혈구 8,500/mm³, 혈색소 11.2 g/dL, 혈소판 180,000/mm³

아스파트산아미노기전달효소 40 U/L

알라닌아미노기전달효소 40 U/L

출혈시간 2분 30초

프로트롬빈시간 11.5초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 95초 (참고치, 26.3~39.4)

항핵항체 (-), 항인지질항체 (-)

정답률 86%

누적 풀이 횟수 1,900+

평균 풀이 시간43초

나의 풀이 시간0초

CC	M/12M, 멍(1d, Rt. thigh)
Hx	1일 전: s/p vaccination for pneumonia
S/Sx	V/S 90/60 90 22 36.4, bruising, hardening of injection area
Lab	aPTT↑
Img
Etc

Imp: R/O 혈우병(hemophilia)

해설

출혈 경향성을 보이고 aPTT elevation이 저명하므로 coagulation cascade의 intrinsic pathway에 작용하는 응고인자가 결핍된 것으로 보인다.

• 생후 12개월 남아가 1일 전 시작된 멍을 주호소로 내원했다.

• 1일 전 예방접종을 받은 quadriceps area에 있으며, bruising과 hematoma로 추정되는 단단한 병변이 확인된다. 일반적인 근육주사 후 hematoma일 수도 있으나, 출혈질환에 대한 기본적인 평가는 이루어져야 한다.

• Thrombocytopenia는 없고, BT가 정상이므로 PLT 기능에도 큰 이상은 없으며, PT도 정상이다. 단, aPTT의 marked prolongation이 확인된다.

• aPTT prolongation은 secondary hemostasis의 coagulation cascade에서 intrinsic pathyway에 작용하는 응고인자가 결핍될 때 발생한다. 대표적인 질환으로는 혈우병 등이 있다. 출혈질환의 가족력이 없으나, 혈우병의 경우 X-linked recessive 질환이기 때문에 환모가 allele carrier일 경우 가족력이 없는 것처럼 보일 수 있다.

• 따라서 보기 중 혈액응고인자 결핍이 출혈 경향성의 가장 유력한 원인이다.

Tip

• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별

오답 선지

• 혈관염(vasculitis): 본 증례는 근육주사 부위 이외에 출혈반 등이 확인되지 않고, ANA와 antiphospholipid Ab가 음성이므로 vasculitis 등 자가면역질환이 원인일 가능성은 다소 낮고, vasculitis가 aPTT prolongation만 단독으로 발생시키는 경우는 매우 드물다.

• 바이러스 간염(viral hepatitis): Viral hepatitis에 의해 acute liver failure가 발생하는 경우 aPTT prolongation이 발생할 수 있으나, PT prolongation이 선행한다.

• 혈소판기능 장애: 본 증례는 BT가 정상이므로 PLT function 문제일 가능성은 낮다.

• 파종혈관내증후군(disseminated intravascular coagulation, DIC): PT와 aPTT 모두 prolongation이 발생하며 thrombocytopenia도 동반된다.