52번
[임종평23-2]
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4세 남아가 2일 전부터 전신에 멍과 빨간 반점이 생겨 응급실에 왔다. 최근 2일간 멍과 함께 코피가 나고 잘 안 멈춘다고 한다. 3주 전에 기침과 콧물이 있었으나 며칠 지나 좋아졌다. 혈압 100/50 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.2℃이다. 아이는 활동적이다. 피부의 빨간 반점은 눌러서 사라지지 않는다. 복부진찰에서 간, 비장, 림프절은 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 검사는?
백혈구 7,000/mm3, 혈색소 11.0 g/dL, 혈소판 19,000/mm3
프로트롬빈시간 13초 (참고치, 12.7~15.4)
활성화부분트롬보플라스틴시간 30초 (참고치, 26.3~39.4)
정답률 66%
누적 풀이 횟수 2,000+
평균 풀이 시간46초
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나의 풀이 시간0초
CC | M/4, 멍/붉은반점(2d, 전신) |
Hx | 3주 전: 기침/콧물 → self-limited |
S/Sx | 코피(2d) V/S 100/50 76 22 36.2, petechiae/purpura/ecchymoses |
Lab | PLT↓ |
Img | |
Etc |
Imp: 혈소판감소증(thrombocytopenia), R/O 면역혈소판감소자색반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP)
해설
출혈 경향성의 원인으로 thrombocytopenia가 있으므로 우선 pseudothrombocytopenia 감별을 위해 PB smear를 시행한다.
• 4세 남아가 2일 전 시작된 전신의 멍 및 붉은 반점을 주호소로 내원했다.
• 멍과 코피가 나기 시작했으므로 출혈 경향성이 있음을 알 수 있으며, 붉은 반점은 눌러서 사라지지 않으므로 petechiae, purpura, ecchymoses인 것으로 추정된다. 따라서 1차 지혈장애로 추정된다.
• 출혈질환에 대한 평가를 위해 CBC와 PT/aPTT를 검사했으며, thrombocytopenia 외 특이사항은 없다.
• 1차 지혈장애가 있으므로 true thrombocytopenia일 가능성이 높지만, pseudothrombocytopenia와 MAHA 등의 감별을 위해 PB smear를 가장 우선적으로 시행한다.
Tip
• 3주 전 viral infection으로 추정되는 증상들이 있었으므로, 이에 의해 autoAb가 생성되어 ITP가 발생했음을 추정할 수 있다.
• 혈소판감소증의 접근
오답 선지
• VIII응고인자: 2차 지혈장애가 있을 때 hemophilia가 의심되면 시행한다.
• 혼합시험검사(mixing test): PT/aPTT 이상이 있을 때 원인 감별을 위해 시행하는 검사다. 환자 혈장과 정상인의 혈장을 1:1로 섞은 후, PT/aPTT가 정상화될 경우 응고인자 결핍을 진단할 수 있으며, 정상화되지 않을 경우 응고인자 억제물질의 존재를 진단할 수 있다.
• 혈소판 응집검사: 혈소판의 기능을 확인하기 위해 시행하는 검사로, 혈소판 수가 정상이지만 BT prolongation 등 혈소판 장애가 의심될 때 시행한다.
• 본빌레브란드 인자: aPTT 상승이 있어 폰빌레브란트병(von Willebrand disease, vWD)이 의심될 때 시행한다. vWD는 1차 지혈장애에 해당하지만 PLT 수가 정상인 특징을 보인다.
관련 이론
• 출혈질환의 접근 및 진단
Reference
• Harrison 21e, pp.450-457