임종평23-1 4교시, 61번 | 알렌의 서재

51번

[임종평23-1]

4세 여아가 1개월 전부터 코피가 자주 나고 쉽게 멈추지 않아서 병원에 왔다. 2개월 전부터는 힘이 없다고 한다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 24회/분, 체온 38.3℃이다. 얼굴은 창백해 보이며 갈비뼈 아래로 간은 1.5 cm, 비장은 3.0 cm 만져진다. 오른쪽 무릎을 굽힐 때 무릎 관절을 아파한다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 첫 치료에 사용되는 약제의 조합은?

백혈구 7,000/mm³, 혈색소 7.8 g/dL, 혈소판 60,000/mm³

아스파트산아미노기전달효소 35 U/L

알라닌아미노기전달효소 30 U/L

C반응단백질 20 mg/L (참고치, <10)

정답률 71%

누적 풀이 횟수 1,600+

평균 풀이 시간33초

나의 풀이 시간0초

CC	F/4, 코피(1m)
Hx
S/Sx	기력저하(2m) V/S 100/60 110 24 38.3, 창백, hepatosplenomegaly, Rt. knee flexion pain
Lab	Hb↓, PLT↓, CRP↑
Img
Etc	PB smear: WBC blasts

Imp: 급성 림프구성 백혈병(acute lymphoid leukemia, ALL)

해설

소아 PB smear에서 blast가 보이므로 ALL 진단 하, remission induction을 위해 vincristine, prednisone, L-asparaginase를 투여한다.

• 4세 여아가 1개월 전 시작된 코피를 주호소로 내원했다.

• 코피가 자주 발생하고 잘 멈추지 않으므로 출혈 경향성으로 보아야 하며, 지혈장애를 의심해야 한다. 무릎을 굽힐 때 통증이 있으므로 혈관절 또한 의심해보아야 한다.

• 기력저하, 창백한 얼굴을 보이므로 빈혈 동반 여부를 확인해야 한다.

• CBC상 Hb와 PLT가 낮은데, 따라서 골수 질환을 반드시 감별해야 한다. Hepatosplenomegaly가 있지만 AST/ALT가 정상이므로 간질환보다는 다른 원인을 생각해야 한다. Bicytopenia와 발열 및 CRP elevation이 있으므로 WBC의 기능장애 또한 의심할 수 있다.

• 혈액학적 질환을 감별하기 위해 시행한 PB smear상 WBC blast가 확인된다. Peripheral blood에서 blast가 확인될 경우 acute leukemia로 보아야 한다.

• 4세 소아이므로 acute leukemia 중 ALL일 가능성이 높다. 정확한 진단은 BM biopsy 및 세포학적 분석을 통해 이루어져야 하지만, 우선 진단명이 ALL이라고 가정한다면 remission induction을 위한 CTx가 필요하다.

• ALL의 remission induction을 위한 CTx regimen은 vincristine, prednisone, L-asparaginase이다.

Tip

<소아 ALL의 치료>

(1) 관해 유도(remission induction)

① 목적: 골수 모세포 < 5%, 말초혈액 정상, 증상 없음

② 제제: Vincristine, prednisone, L-asparaginase (VPL) (+ 고위험군 daunomycin)

③ 치료 기간 중 충분한 수분 공급, urate oxidase나 allopurinol 등 사용으로 고요산혈증 및 신질환 예방

(2) 공고 요법 및 관해 유지(consolidation and remission maintenance)

• 제제: Methotrexate, 6-mercaptopurine과 vincristine, prednisone 등 복합 요법

(3) 중추 신경계 예방 치료: 척수강 내 화학 요법(intrathecal chemotherapy)

* CNS prophylaxis를 하지 않을 경우, CNS는 50% 이상의 환자에서 첫 재발 부위가 됨

(4) 조혈모세포 이식: 재발하여 두번째 관해를 이루었을 때 or 일부 고위험군에서 첫 관해 시

* HLA 일치하는 형제로부터 이식하거나, 비혈연 간 골수나 제대혈 이식 및 말초혈액 조혈모세포 이식도 가능

(5) 그 외 감염, 출혈에 대한 치료, 생백신 주지 않기 등