임종평23-1 3교시, 57번 | 알렌의 서재

50번

[임종평23-1]

32세 남자가 3일 전부터 양 다리에 붉은반점과 잇몸에 출혈이 발생하여 병원에 왔다. 혈압 130/75 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.5℃이다. 결막은 창백하고 왼쪽 갈비뼈 아래로 6 cm 정도 비장이 만져진다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

백혈구 42,000/mm³ (중성구 10%, 림프구 25%, 단핵구 5%, 호산구 5%, 호염기구 5%, 골수모세포 50%)

혈색소 6.5 g/dL, 혈소판 42,000/mm³

젖산탈수소효소 1,020 U/L (참고치, 115~220)

프로트롬빈시간 25초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 55초 (참고치, 26.3~39.4)

섬유소원 53 mg/dL (참고치, 200~400)

섬유소분해산물 62.13 μg/mL (참고치, <10)

정답률 81%

누적 풀이 횟수 1,900+

평균 풀이 시간32초

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CC	M/32, 출혈반/잇몸출혈(3d)
Hx
S/Sx	V/S 130/75 110 20 37.5, 결막 창백, splenomegaly
Lab	WBC↑(blast 50%), Hb↓, PLT↓, LDH↑, PT/aPTT↑, fibrinogen↓, FDP↑
Img
Etc	PB smear: Multiple WBC blasts with Auer rods, r/o faggot cells

Imp: 급성 골수성 백혈병(acute myeloid leukemia, AML), R/O 급성 전골수세포 백혈병(acute promyelocytic leukemia, APL)

해설

CBC상 BM failure가 의심되며 PB smear에서 Auer rod를 다수 포함한 blast가 확인되므로 AML로 진단한다.

• 32세 남자가 3일 전 시작된 출혈반 및 잇몸출혈을 주호소로 내원했다.

• 양 다리에 붉은 반점이 있으므로 petechiae로 추정되며, 지혈장애가 의심된다. 출혈 경향성은 CBC상 확인되는 thrombocytopenia에 의한 1차 지혈장애가 원인으로 추정된다.

• CBC상 심한 빈혈 및 40k대의 leukocytosis가 확인되므로, 골수 질환이 의심된다. WBC differential count상 myeloblast가 50%나 확인된다. Peripheral blood에서 blast가 확인될 경우 acute leukemia의 가능성이 매우 높고, blast가 myeloid origin이므로 AML로 볼 수 있다.

• PB smear상 WBC blast 내부에 Auer rod가 다수 관찰되다. Auer rod가 한 세포 내부에 많이 관찰될 경우 faggot cell이라고 부르기도 하는데, 이는 AML의 아형 중 하나인 APL을 시사한다. APL에서는 DIC가 흔히 동반되는데, 현재 낮은 PLT/fibrinogen, 높은 PT/aPTT/FDP가 확인되므로 DIC 상태일 가능성이 높다.

오답 선지

• 재생불량성빈혈(aplastic anemia, AA): BM에 fat infiltration이 증가하며 RBC, WBC, PLT 수치가 모두 감소하는 양상을 보인다.

• 골수이형성증후군(myelodysplastic syndrome, MDS): BM의 dysplasia로 인해 anemia, thrombocytopenia가 발생하며, AML로 이행될 가능성이 높은 질환군을 의미하며, peripheral blood에서 blast가 확인되지는 않는다.

• 면역혈소판감소증(immune thrombocytopenic purpura, ITP): CBC상 thrombocytopenia가 단독으로 발생한다.

• 만성골수세포백혈병(chronic myelocytic leukemia, CML): WBC differential count 및 PB smear상 blast에서 mature WBC로 분화 과정에 있는 수많은 종류의 세포들이 다양하게 확인된다.