49번
[임종평23-1]
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57세 여자가 1주일 전부터 양쪽 다리에 다수의 붉은 반점이 생겨서 병원에 왔다. 구강 내 출혈, 혈변은 없고 발열, 호흡곤란, 전신쇠약도 없다. 고혈압이나 당뇨는 없다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.7℃이다. 다리 사진이다. 공막에 황달은 없고 경부 림프절 비대도 관찰되지 않으며 간과 지라는 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액: 백혈구 5,700/mm3, 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판 5,000/mm3
프로트롬빈시간 12.7초 (참고치, 12.7~15.4)
활성화부분트롬보플라스틴시간 35.5초 (참고치, 26.3~39.4)
말초혈액펴바른표본: 혈소판 감소 외 특별한 이상 없음
정답률 96%
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평균 풀이 시간33초
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CC | F/57, 다리 반점(1w, 양쪽) |
Hx | |
S/Sx | V/S 110/70 72 14 36.7, petechiae on lower leg |
Lab | PLT↓ |
Img | |
Etc | PB smear: Low number of platelets |
Imp: 면역혈소판감소자색반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP)
해설
Petechiae와 thrombocytopenia가 확인되며 Hx/PEx/lab상 기타 이상이 없으므로 ITP의 가능성이 가장 높다.
• 57세 여자가 1주 전부터 발견된 양쪽 다리 반점을 주호소로 내원했다.
• Petechiae 양상이며, 이는 출혈질환, 특히 그 중 1차성 지혈장애를 시사한다.
• 실제로 CBC상 PLT가 낮으며, PB smear 상에서도 PLT이 적게 관찰되므로 thrombocytopenia에 의한 출혈질환을 고려해야 한다.
• CBC상 Hb, WBC는 정상이므로 골수 관련 질환은 배제한다. 황달, hepatosplenomegaly가 없으므로 간질환은 배제한다. PT, aPTT가 정상이므로 DIC도 배제한다. PB smear상 schistocyte 등 RBC abnormality도 없으므로 TTP, HUS 등도 배제한다.
• 원인 불명의 thrombocytopenia 단독으로 발생환 출혈질환이므로 idiopathic ITP의 가능성이 가장 높다.
Tip
• 1차 지혈장애 vs 2차 지혈장애
• 혈소판감소증의 접근
• 혈소판감소증의 분류
• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별
오답 선지
• A형 혈우병(hemophilia A): Factor VIII 결핍으로 인해 2차성 지혈장애가 나타나는 유전질환으로, PLT는 정상 수치이다.
• 재생불량성 빈혈(aplastic anemia): BM failure에 의해 anemia, thrombocytopenia가 발생하는 질환이다.
• 파종성혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC): PT, aPTT가 비정상이다.
• 혈전혈소판감소자색반병(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP): Intravascular microcoagulation이 활성화되어 PLT가 소모되며, 작은 thrombi에 의해 hemolytic anemia가 발생하는 질환이다. Anemia, indirect hyperbilirubinemia, PB smear상 schistocyte 등이 확인된다.
관련 이론
• 면역혈소판감소자색반병
Reference
• Harrison 21e, pp.906-907