임종평23-2 4교시, 55번 | 알렌의 서재

55번

[임종평23-2]

6세 여아가 2일 전부터 다리에 멍이 들고 코피가 나서 병원에 왔다. 외상력은 없다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 98회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.1℃이다. 전신에 멍과 점상출혈이 있고 잇몸에 출혈반이 있다. 양쪽 목에 림프절이 1 cm보다 작은 크기로 3~4개 만져지고 간과 지라도 갈비뼈 아래로 각각 1.5 cm, 3.0 cm씩 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른표본 사진이다. 치료는?

백혈구 12,000/mm³, 혈색소 9.1 g/dL, 혈소판 8,000/mm³

아스파트산아미노기전달효소 40 U/L

알라닌아미노기전달효소 45 U/L

칼슘 8.0 mg/dL (참고치, 8.8~10.8)

인 7.1 mg/dL (참고치, 3.8~6.5)

요산 15 mg/dL (참고치, <7)

젖산탈수소효소 800 U/L (참고치, 115~221)

C반응단백질 5 mg/L (참고치, <10)

프로트롬빈시간 14.2초 (참고치, 12.7~15.4),

활성화부분트롬보플라스틴시간 38초 (참고치, 26.3~39.4)

정답률 69%

누적 풀이 횟수 1,500+

평균 풀이 시간49초

나의 풀이 시간0초

CC	F/6, 멍/코피(2d)
Hx	Trauma(-)
S/Sx	V/S 100/60 98 18 37.1, bruise, petechiae, gingival ecchymosis Cervical lymphadenopathy, 3~4개, < 1cm Hepatosplenomegaly
Lab	Hb↓, PLT↓, Ca↓, P↑, uric acid↑, LDH↑
Img
Etc	PB smear: Multiple WBC blasts

Imp: 급성 백혈병(acute leukemia)

해설

Thrombocytopenia로 인한 출혈 증상이 있고, 원인은 acute leukemia로 보이므로 PLT 수혈을 시행한다.

• 6세 여아가 2일 전 시작된 멍 및 코피를 주호소로 내원했다.

• 외상력이 없는데도 전신의 bruise, petechiae가 확인되며 gingival ecchymosis가 보인다. 일차 출혈질환을 의심해야 한다.

• Thrombocytopenia가 저명하게 확인된다. PT/aPTT prolongation은 없으므로 출혈의 원인은 thrombocytopenia로 보인다.

• Anemia도 동반되었으므로 골수질환을 의심해야 한다. 간비비대, LDH, uric acid 상승 등은 hematologic malignancy에 흔히 나타나는 소견이다.

• PB smear상 pseudothrombocytopenia는 배제할 수 있으며, WBC blast가 다수 확인된다. Peripheral blood에서 blast가 확인될 경우 acute leukemia일 가능성이 매우 높다. 소아이므로 acute lymphocytic leukemia일 가능성이 높아 보인다. Cervical lymphadenopathy는 LN의 leukemic involvement일 가능성이 높아 보인다.

• PLT 8,000/mm³은 거의 모든 경우에 PLT 수혈의 적응증에 해당한다. Leukemia는 PLT destruction이 발생하는 질환보다는 생성이 부족한 질환이므로 PLT를 수혈할 경우 일시적으로 출혈 경향성을 낮출 수 있다.

Tip

• 혈액제제 투여 기준 요약

오답 선지

• 엽산: 본 증례에서 PLT 생성 감소는 엽산 결핍 등과는 관련이 없다.

• 리툭시맙(rituximab): Anti-CD20 mAb로, 다양한 B-cell mediated 면역반응에 대한 억제제로 사용된다.

• 비타민 K: 본 증례는 PT/aPTT prolongation이 없으므로 vit. K 결핍이 없을 가능성이 높다.

• 면역글로불린: ITP 등에 사용할 수 있으나, 본 증례의 thrombocytopenia의 기전은 골수에서의 PLT 생성 감소다.