임종평24-1 1교시, 26번 | 알렌의 서재

56번

[임종평24-1]

49세 여자가 3주 전부터 몸에 보라색 반점이 생겨서 병원에 왔다. 2개월 전부터 건강기능식품을 먹었으며 이후 생리량이 평소보다 많았다고 한다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 75회/분, 호흡 17회/분, 체온 36.8 ℃이다. 등과 양쪽 다리에 작은 보라색 반점이 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 등 사진이다. 진단은?

백혈구 4,800/mm³, 혈색소 12.7 g/dL, 혈소판 13,000/mm³

아스파트산아미노기전달효소 35 U/L

알라닌아미노기전달효소 33 U/L

총빌리루빈 0.9 mg/dL

프로트롬빈시간 10.5초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 28초 (참고치, 26.3~39.4)

정답률 85%

누적 풀이 횟수 3,200+

평균 풀이 시간38초

나의 풀이 시간0초

CC	F/49, 보라색 반점(3w, 등, 양쪽 다리)
Hx	2개월 전 건강기능식품
S/Sx	월경과다 V/S 120/70 75 17 36.8, petechiae
Lab	PLT↓
Img
Etc

Imp: 면역혈소판감소자색반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP)

해설

등과 양쪽 다리의 점상출혈이 동반되는 양상과 lab test 상 PLT 감소, PT/aPTT 비연장 소견을 통해 일차성 지혈장애 중 ITP의 가능성이 높음을 알 수 있다.

• 49세 여자가 3주 전 시작된 등과 양쪽 다리의 보라색 반점을 주호소로 내원했다.

• 평소보다 증가한 월경량과 경계가 명확한 점상출혈 소견을 미루어보아 출혈경향성이 있음을 알 수 있으며, 출혈 부위가 비교적 표면에 가까운 1차 지혈 장애임을 유추할 수 있다. 하지만 환자가 2개월 전 건강기능식품 복용 이후 출혈경향성이 발생했다는 점을 미루어보아 간과 응고인자의 이상을 완전히 배제할 수 없다.

• 출혈경향성의 원인을 감별하기 위한 CBC 결과 thrombocytopenia이 확인되나 RBC, WBC 수치는 정상이므로 microangiopathic hemolytic anemia(MAHA) 또는 골수 이상의 가능성이 낮다. 또한, PT/aPTT는 연장되어있지 않으므로 응고인자의 이상으로 인한 2차 지혈 장애의 가능성이 낮으며, bilirubin, AST/ALT 등의 수치 모두 정상이므로 간의 이상으로 인한 혈액응고장애의 가능성 또한 낮다.

• 타출혈질환을 배제한 상태에서 등과 양쪽 다리의 점상출혈이 동반되는 양상과 lab test 상 PLT 감소, PT/aPTT 비연장 소견을 통해 ITP가 가장 유력한 진단명이다.

Tip

• ITP는 임상양상이 비특이적이고 확진검사가 없어 타 출혈질환들을 배제한 후에 진단하는 질환으로, 혈소판감소증 환자에서 늘 ITP를 염두해두어야 한다. Anemia와 thrombocytopenia의 경우 공통적으로 생성감소(aplastic anemia, 백혈병 등), 면역학적 파괴증가(AIHA, ITP 등), 비면역학적 파괴증가(HUS, TTP, DIC) 등의 3가지 원인을 따르기 때문에 3가지 원인에 기반하여 문제를 접근하면 감별을 보다 용이하게 할 수 있다.

• 본 증례의 환자는 유의미한 출혈증상과 더불어 PLT < 30,000/mm³으로, corticosteroid를 일차적인 치료약제로 고려해볼 수 있다.

오답 선지

• 비타민K 결핍: Vit K 결핍 시 coagulation cascade의 이상이 발생하여 초기에는 PT가 증가하고 후기에는 PT와 aPTT가 증가하는 양상이 발생한다. 본 증례는 PT/aPTT 모두 연장되어있지 않으므로 Vit K 결핍의 가능성이 낮다.

• 파종혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC): DIC는 coagulation cascade가 과활성화되어 혈소판과 응고인자가 함께 소모되는 이차성 지혈장애에 속한다. PLT의 감소와 PT/aPTT의 상승이 함께 나타난다. 본 증례는 PT/aPTT의 상승이 없으므로 DIC의 가능성이 낮다.

• 거짓혈소판감소증(pseudothrombocytopenia): Pseudothrombocytopenia를 감별하기 위해서 PB smear을 통해 PLT의 clotting을 확인해야하지만, 본 증례의 환자의 경우 월경과다, 점상출혈 등의 출혈경향성을 보였기에 true thrombocytopenia일 가능성이 높다.

• 혈전혈소판감소자반병(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP): TTP는 일차성 지혈에 관여하는 von Willebrand factor에 이상이 생겨 미세혈전이 발생하는 질환으로, MAHA에 속한다. 본 증례의 경우 CBC 상 anemia를 시사하는 소견은 나타나지 않았기에 MAHA의 가능성이 낮다.