임종평24-1 1교시, 45번 | 알렌의 서재

57번

[임종평24-1]

45세 여자가 1일 전부터 코피가 멈추지 않아서 병원에 왔다. 2주 전부터 팔, 다리에 멍이 들고 움직일 때 숨이 찬다고 한다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.3 ℃이다. 결막은 창백하고 간과 지라는 만져지지 않는다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 골수검사 사진이다. 진단은?

백혈구 3,300/mm³, 혈색소 7.2 g/dL, 혈소판 11,000/mm³

프로트롬빈시간 18.4초 (참고치, 12.7∼15.4)

활성부분트롬보플라스틴시간 57초 (참고치, 26.3~39.4)

섬유소원 75 mg/dL (참고치, 200~400)

D이합체 3.0 mg/L (참고치, ＜0.5)

섬유소분해산물 49 μg/mL (참고치, ＜10)

정답률 74%

누적 풀이 횟수 3,200+

평균 풀이 시간37초

나의 풀이 시간0초

CC	F/45, 지속되는 코피 (1d)
S/Sx	팔다리 멍과 움직일 때 호흡곤란 (2wk) 120/70 90 20 37.3, 창백한 결막, 지라 촉진 (-)
Lab	Hb↓, WBC↓, PLT↓, PT↑, aPTT↑, fibrinogen↓, FDP↑, D-dimer↑
Etc	BM biopsy: Faggot cells with multiple Auer rods

Imp: 급성 전골수성 백혈병(acute promyelocytic leukemia, APL)

해설

BM biopsy상 확인되는 faggot cells, lab상 확인되는 DIC로 보아 APL의 가능성이 가장 높다.

• 45세 여자가 1일 전 시작된 코피를 주호소로 내원했다.

• 빈혈로 인한 호흡곤란, 호중구감소증, 혈소판감소증으로 인한 출혈 증상이 동반된다.

• 골수질환이 의심되어 BM biopsy를 시행, blast가 다수 확인되며 내부에 Auer rod가 다수 보이는 faggot cell들이 확인된다. 이는 acute myeloid leukemia의 일부인 APL의 주요 소견이다.

• 또한, fibrinogen이 소모되는 혈전 형성과 동시에 fibrinolysis가 일어나 FDP, D-dimer가 증가되는 disseminated intravascular coagulation(DIC)의 양상까지 확인할 수 있다. 이 또한 APL의 주요 소견이다.

• 따라서 본 환자는 보기 중 APL일 가능성이 가장 높다.

Tip

• Auer Rod 많음 → faggot Cell → APL → 치료는 ATRA(all-trans-retinoic-acid, tretinoin)

오답 선지

• 일차골수섬유증(primary myelofibrosis, PMF): Polycythemia vera, essential thrombocytosis와 같은 myeloproliferative neoplasm에 속하는 질환으로, DIC와 같은 합병증을 유발하지 않으며 골수의 섬유화 소견이 확인되는 특징적인 양상을 보인다. 때문에 본 증례의 소견과 부합하지 않는다.

• 만성골수성백혈병(chronic myeloid leukemia, CML): WBC의 상승과 더불어 segmented neutrophil, blast 등 다양한 myeloid 계통의 세포를 확인할 수 있는 특징적인 소견을 보인다. 때문에 본 증례의 소견과 부합하지 않는다.

• 골수형성이상증후군(myelodysplastic syndrome, MDS): 골수부전으로 인한 pancyotpenia와 AML로 이행의 risk가 높은 혈액질환군으로, 본 증례는 이미 APL으로 진행된 단계이므로 MDS로 진단하기에 어려움이 있다.

• 급성림프모구백혈병(acute lymphoblastic leukemia, ALL): BM biopsy 상 Auer rod가 확인되지 않기 때문에 본 증례의 소견과 부합하지 않는다.