임종평24-1 4교시, 53번 | 알렌의 서재

58번

[임종평24-1]

5세 남아가 1개월 전부터 사지에 검붉은 반점이 반복적으로 생겨서 병원에 왔다. 2개월 전부터 열이 여러 번 났으며, 특이 과거력, 가족력은 없다고 한다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 24회/분, 37.5 ℃이다. 신체진찰에서 얼굴이 창백해 보이고 다리에 점상 출혈이 보인다. 복부진찰에서 간이 오른쪽 갈비뼈아래로 5 cm, 비장이 왼쪽 갈비뼈아래로 4 cm 만져진다. 검사 결과는 다음과 같다. 처음 치료는?

혈액: 백혈구 25,000/mm³, 혈색소 7.3 g/L,

평균적혈구 용적 80 fL (참고치, 75~100),

혈소판 50,000/mm³

젖산탈수소효소 990 U/L (참고치, 150~500)

요산 9.8 mg/dL (참고치, 2.0~5.0)

말초혈액펴바른표본: 모세포 80 %

골수검사: 모세포 80 %

뇌척수액검사: 백혈구 3/mm³

정답률 64%

누적 풀이 횟수 2,300+

평균 풀이 시간49초

나의 풀이 시간0초

CC	M/5, 사지에 검붉은 반점(1m)
Hx	2달 전부터 열이 여러 번
S/Sx	창백한 얼굴, 다리에 점상 출혈, 간 & 비장 비대 V/S 100/60 110 24 37.5
Lab	혈액: WBC↑, Hb↓, PLT↓, uric acid↑, LDH↑,
Img
Etc	PB smear: Blast 80% BM biopsy: Blast 80%

Imp: 급성 림프모구 백혈병(acute lymphoblastic leukemia, ALL)

해설

어린 환아에서 백혈병의 임상양상을 보이고 골수검사에서 blast가 80% 관찰되므로 급성 림프모구 백혈병(ALL) 진단 하 항암화학요법을 시행한다.

• 5세 남아가 한 달 전부터 사지에 반복해서 나타나는 검붉은 반점을 주호소로 내원하였다.

• 다리에 점상 출혈이 확인되므로 지혈장애를 의심할 수 있고, 얼굴이 창백해 보이므로 빈혈 동반 여부를 확인해야 한다.

• CBC상 leukocytosis, anemia, thrombocytopenia가 관찰되며, 이는 골수의 이상을 시사한다. 골수부전의 원인을 감별하기 위해 시행한 PB smear상 blast가 관찰되므로 acute leukemia를 강력히 의심할 수 있다. 또한 얼굴의 창백은 anemia에 의해, 점상 출혈은 thrombocytopenia에 의해, 발열은 정상 WBC 수의 감소에 의해 발생한 것으로 짐작할 수 있다.

• 확진을 위해 시행한 골수검사에서도 blast 비율이 80%로 확인되는데, 이는 20%를 넘으므로 ALL(acute lymphoblastic leukemia)로 진단할 수 있다. Uric acid, LDH의 증가 모두 백혈병 세포의 증식 및 파괴로 인해 ALL에서 보일 수 있는 소견이다.

• ALL의 치료는 관해유도를 위한 항암화학요법(vincristine, prednisone, L-asparaginase)을 시행한다.

Tip

• 급성 백혈병의 확진: BM blast ≥ 20%

<소아 ALL의 치료>

(1) 관해 유도(remission induction)

① 목적: 골수 모세포 < 5%, 말초혈액 정상, 증상 없음

② 제제: Vincristine, prednisone, L-asparaginase (VPL) (+ 고위험군 daunomycin)

③ 치료 기간 중 충분한 수분 공급, urate oxidase나 allopurinol 등 사용으로 고요산혈증 및 신질환 예방

(2) 공고 요법 및 관해 유지(consolidation and remission maintenance)

• 제제: Methotrexate, 6-mercaptopurine과 vincristine, prednisone 등 복합 요법

(3) 중추 신경계 예방 치료: 척수강 내 화학 요법(intrathecal chemotherapy)

* CNS prophylaxis를 하지 않을 경우, CNS는 50% 이상의 환자에서 첫 재발 부위가 됨

(4) 조혈모세포 이식: 재발하여 두번째 관해를 이루었을 때 or 일부 고위험군에서 첫 관해 시

* HLA 일치하는 형제로부터 이식하거나, 비혈연 간 골수나 제대혈 이식 및 말초혈액 조혈모세포 이식도 가능

(5) 그 외 감염, 출혈에 대한 치료, 생백신 주지 않기 등

오답 선지

• 표적치료제: Tyrosine kinase inhibitor 등이 있으며 만성 골수성 백혈병(CML)의 치료에 사용된다.

• 조혈모세포 이식: 재발하여 두 번째 관해를 이루었을 때 or 일부 고위험군에서 첫 관해 시 시행하면 더 높은 장기적 생존율을 기대할 수 있다. 본 환아는 진단 직후이므로 관해 유도를 위한 치료가 필요하다.

• 두개강 방사선 조사: 관해에 들어간 후에 백혈병의 CNS 침범의 예방을 위해 시행할 수 있으나, 방사선 조사는 장기적으로 신경 정신적 장애를 초래하므로 사용하지 않고 보통 척수강 내 화학 요법을 시행한다. 본 환아는 우선 관해 유도를 위한 치료가 필요하다.

• 트라이메토프림-설파메톡사졸 투여: 감염이 있을 때 broad spectrum antibiotics를 투여함에도 1주 이상 열이 지속되거나 혹은 지속적인 면역 결핍이 예상되는 경우 예방적으로 투여할 수 있다.