임종평24-1 4교시, 24번 | 알렌의 서재

122번

[임종평24-1]

62세 남자가 1주 전부터 전신에 힘이 없다며 응급실로 왔다. 3주 전부터 오른쪽 눈이 자꾸 감기고, 2주 전부터는 다리에 힘이 없어 계단을 올라가기 힘들었다고 한다. 1주 전부터는 식사할 때 사레가 자주 들렸고, 저녁 때면 기운이 없어서 누워서 쉬는 경우가 많아졌다고 한다. 고혈압약을 복용 중이다. 혈압 140/70 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.9 ℃이다. 양팔을 옆으로 들게 했을 때 처음에는 잘 들었지만 30초 뒤에는 버티지 못해 팔을 떨어뜨린다. 눈 사진이다. 검사는?

정답률 69%

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CC	M/62, 전신의 무력감(1w)
Hx	HTN on med
S/Sx	Rt. ptosis(3w), leg weakness(2w) dysphagia(1w) V/S 140/70 80 20 36.9, 양팔을 들게 했을 시 30초 후 weakness 발생
Lab
Img
Etc

Imp: 중증근무력증(myasthenia gravis, MG)

해설

안검하수, 삼킴곤란, 사지 근육 등 전반적인 근력의 저하가 나타나고 있으며 근육을 사용할 수록 점진적으로 약화되는 근력저하 소견을 종합하였을 때 MG 의심하에 반복신경 자극검사를 시행한다.

• 62세 남자가 1주 전부터 시작된 전신의 무력감을 주호소로 내원하였다.

• Ptosis, dysphagia, leg weakness 등의 전반적인 근력의 약화가 나타나고 있으며 양팔을 들게 했을 시 30초 후 weakness가 발생하는 양상을 보았을 때 근육을 사용할수록 점진적으로 약화되는 근력저하를 보이고 있다. 이는 MG에서 특징적으로 나타나는 소견이다.

• MG의 진단을 위해 반복적인 신경자극을 통해 근육의 action potential이 실제로 감소하는지 여부를 확인하는 반복신경자극검사(RNS)를 시행하며, 추가적으로 acetylcholine receptor Ab에 대한 자가항체인 anti-AchR Ab의 생성여부를 확인할 수 있다.

Tip

• 중증근무력증은 신경근육질환에서 흔히 출제되는 유형이며 특징적인 임상상과 더불어 검사법으로 RNS, anti-AChR Ab, anti-MuSK Ab 등이 시행된다는 점을 알아두어야 한다. 또한, 합병증으로 thymoma가 동반될 수 있기 때문에 CT를 통해 anterior mediastinum을 확인하다는 점 또한 반드시 알아두어야 한다.

• 병변의 위치에 따른 특징적인 임상상을 바탕으로 질환군을 좁혀가는 것이 문제풀이에 도움될 수 있다.

병변 위치	특징
UMN	• UMN 증상 (강직, DTR 항진, Babinski(+) 등)
Anterior horn	• LMN 증상 (이완, DTR 감소, 근위축 등) • 감각이상 없음 (sensory neuron은 posterior horn에 위치)
Spinal root	• LMN 증상 (이완, DTR 감소, 근위축 등) • 감각이상 동반 (motor root, sensory root이 모이는 부분 있음) • Myotome, dermatome을 따라서 증상 발생
Peripheral nerve	• 감각이상 동반 (sensory nerve가 같이 주행하는 경우 많음) • Myotome, dermatome과는 큰 관계 없이 증상 발생
Neuromuscular junction	• 운동 반복 시 점점 근력이 저하됨 • 감각이상 없음
Muscle	• 근육통, AST/CK 상승 가능 • 감각이상 없음

오답 선지

• 후두경검사: 본 증례에서는 dysphagia와 함께 전반적인 근력저하 소견을 보였으며, 근육을 사용할수록 점진적으로 약화되는 양상을 보였기에 neuromuscular junction의 이상에서 발생하였다는 점을 유추할 수 있기에 후두근육에 국한되는 병변으로 보기에는 어려움이 있다. 따라서 후두경 검사보다는 neuromuscular junction의 이상을 확인하기 위한 검사가 필요하다.

• 뇌척수액검사: 길랑바레증후군에서 단백-세포 해리(albuminocytologic dissociation)을 확인하기 위한 검사로 시행할 수 있으나, 길랑바레증후군은 보통 양쪽 사지에서 시작하여 상지, 얼굴근육 등으로 침범하는 양상을 보이므로 본 증례의 임상상에 부합하지 않는다.

• 목 컴퓨터단층촬영: 본 증례에서 발생한 dysphagia는 목 근육 또는 후두 근육에 국한되는 병변에 의한 것으로 보기 어렵기 때문에 neck CT는 적절하지 않다.

• 뇌 자기공명영상검사: 근육을 사용할수록 점진적으로 약화되는 양상은 CNS보다는 neuromuscular junction의 이상 질환에서 발생하는 특징적인 소견이다.