22번
[MD19]
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36세 여자가 1개월 전부터 쉽게 피로하고 온몸이 부어 병원에 왔다. 1개월 전부터 양쪽 손과 무릎의 관절이 아프다고 한다. 혈압 140/90mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 38.0℃이다. 얼굴과 목, 가슴 부위에 피부 발진이 있고, 양쪽 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액 : 혈색소 9.3g/dL, 백혈구 2,800/mm3, 혈소판 95,000/mm3, 혈액요소질소/크레아티닌 20/1.3mg/dL, 총단백질/알부민 5.0/1.9g/dL, 총콜레스테롤 320mg/dL, 요산 8.5mg/dL(참고치, 2.5~5.6), C3 50mg/dL(참고치, 83~177), C4 9mg/dL(참고치, 16~47)
소변 : 비중 1.025, 단백질(4+), 적혈구 30~49/고배율시야, 백혈구 5~9/고배율시야, 단회뇨 단백질/크레아티닌 3,500mg/g
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CC | F/36, 쉽게 피로, 전신 부종(1mo), 양쪽 손과 무릎 관절통(1mo) |
Hx | |
S/Sx | V/S 140/90 80 18 38.0 얼굴, 목, 가슴 부위 피부 발진, 양쪽 정강뼈앞 오목부종 |
Lab | 혈액: Hb↓, WBC↓, Plt↓, BUN/Cr↑, 총단백질↓, 알부민↓, 총콜레스테롤↑, 요산↑, C3↓, C4↓ 소변: 단백질(4+), 적혈구 30~49/HPF, 백혈구 5~9/HPF, spot UPCR 3,500mg/gCr |
Img | |
Etc |
Imp: 루푸스 신염(lupus nephritis)
해설
• 1개월 전부터 쉽게 피로하고 전신 부종, 양쪽 손과 무릎의 관절통을 주소로 내원한 36세 여자 환자이다.
• UPCR 3,500mg/g의 심한 단백뇨가 있고 hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia가 동반된 콩팥증후군(nephrotic syndrome) 양상을 보인다. BUN/Cr이 상승하고 혈뇨도 동반되어 nephritic feature도 보인다.
• 발열, 피로 등의 전신증상, 손과 무릎의 관절통, 피부 발진 소견과 혈액검사에서 anemia, leukopenia, thrombocytopenia, C3와 C4 감소 모두 전신홍반루푸스(SLE)를 시사하며, 신장을 침범한 루푸스콩팥염(lupus nephritis)으로 진단할 수 있다.
Tip
• Lupus nephritis는 nephritic & nephrotic feature를 같이 나타내며, 보체 C3, C4, CH50가 모두 감소하는 것이 특징적이다. (보체가 감소하는 사구체 질환)
• SLE 질병활성도 반영: Anti-dsDNA ↑, 보체(C3, C4)↓
급성 신염증후군 정리 | ||||
분류 | IgAN | PSGN | MPGN | Lupus nephritis |
임상양상 | 사구체성 혈뇨 (+ 단백뇨) (+ 고혈압) (+ 신기능 저하) | |||
URI 후 3일 이내 선홍색 혈뇨 | 인두염/피부감염 후 1~3주 후 검붉은색 혈뇨 | SLE의 기타 증상 (발진, 관절통 등) | ||
검사소견 | 보체 정상 | C3↓, ASO↑ | C3↓ | C3↓, C4↓ ANA↑, anti-dsDNA↑ |
치료 | 경과관찰 → ACEi/ARB → 면역억제제 고려 | 보존적 치료 | ACEi/ARB 등 → 면역억제제 고려 | Steroid 등 면역억제제 |
관련 이론
• 급성 신염증후군
• 신증후군
• 전신홍반루푸스
Reference
• Harrison 21e, pp.2331-2341