임종평21-1 2교시, 45번 | 알렌의 서재

53번

[임종평21-1]

25세 여자가 자고 일어나니 갑자기 온 몸에 힘이 없어 병원에 왔다. 1년 전부터 같은 증상이 반복되었다고 한다. 혈압 120/70 mmHg, 맥박 58회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.5℃이다. 양쪽 팔다리 근력은 MRC척도 4/5이다. 검사 결과는 다음과 같다. 콩팥 초음파검사 사진이다. 진단은?

혈액: 백혈구 6,500/mm³, 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판 230,000/mm³, 액요소질소/크레아티닌 12/0.8 mg/dL, Na⁺/K⁺/Cl^- 140/2.2/113 meq/L, 칼슘/인 9.0/4.2 mg/dL

소변: pH 6.9, 비중 1.012, 잠혈(-), 단백질(-)

동맥혈가스(대기호흡): pH 7.32, PaCO₂ 29.6 mmHg, PaO₂ 99 mmHg, HCO₃^- 16.2 meq/L

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CC	F/25, 온 몸 힘빠짐
Hx	1년 전부터 힘빠짐 반복
S/Sx	양쪽 팔다리 근력 MRC 4/5 V/S 120/70 58 24 36.5
Lab	Hypokalemia(2.2) 소변: pH 6.9, 비중 1.012, 잠혈(-), 단백질(-) ABGA: Metabolic acidosis
Img	Renal US: Nephrocalcinosis (acoustic shadowing)
Etc

Imp: 1형 콩팥요세관산증(type I renal tubular acidosis, type I RTA)

해설

• 1년 전부터 온몸에 힘이 없는 증상이 반복되어 내원한 25세 여환이다.

• pH 7.32 (<7.4)로 acidosis이고, HCO₃^- 16.2mEq/L (<24)로 감소하고 보상적으로 PaCO₂ 29.6mmHg (<40)으로 감소한 대사성 산증(metabolic acidosis)이다. 호흡성 보상은 PaCO₂= [HCO₃^-] + 15 = 16.2 + 15 = 31.2mmHg와 비슷하므로 적절하게 이루어지고 있다.

• Serum AG = [Na⁺] - ([Cl^-] + [HCO₃^-]) = 140 - (113 + 16.2) = 10.8 이므로 정상(6~12)이다.

• 주어진 정보로 urine AG는 계산할 수 없지만, normal AG metabolic acidosis의 원인 설사, pancreatobiliary secretion loss 등을 의심할 만한 병력이 주어지지 않았으므로 신세뇨관 산증(RTA)을 의심해보아야 한다.

• RTA의 type을 감별해야 하는데, K⁺ 2.2mEq/L(< 3.5)의 저칼륨혈증이 동반되었고, urine pH 6.9 (> 5.5)이고 콩팥 초음파검사에서 양측 nephrocalcinosis 소견으로부터 1형 콩팥요세관산증(RTA type 1)으로 진단할 수 있다.

Tip

• 산-염기 대사장애 ABGA 정리

• 대사성 산증 진단 알고리즘

RTA 정리
분류	Type I (distal)	Type II (proximal)	Type IV (hyperkalemic)
병태생리	CD의 H⁺ 분비 이상	PT의 HCO₃^- 재흡수 이상	CD의 H⁺/K⁺ 분비 이상
검사소견	Normal AG metabolic acidosis, 대부분 urine AG > 0
	HypoK	HypoK	HyperK
	Urine pH > 5.5	Urine pH < 5.5	Urine pH < 5.5
관련 기타 소견	요로결석	Fanconi syndrome	DM
치료	NaHCO₃, K⁺ 보충	NaHCO₃, K⁺ 보충	HyperK 교정, NaHCO₃

오답 선지

• 리들증후군, 바터증후군, 기텔만증후군: Hypokalemic alkalosis가 나타난다.