2024 | 고득점 대비 핵심 문항

92번

[MD24]

71세 남자가 1개월 전부터 쉽게 피로하고 숨이 찬다며 왔다. 1년 전 재생불량빈혈을 진단받고 면역억제치료를 받았다. 2개월 전 수혈을 받았으며 1개월 전부터 쉽게 피로하고 1주 전부터는 조금만 움직여도 숨이 찬다고 한다. 혈압 110/60 mmHg, 맥박 95회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.3°C이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 조치는?

혈색소 5.1 g/dL, 백혈구 900/mm³, 혈소판 27,000/mm³

그물적혈구 1.0%

C반응단백질 4 mg/L (참고치, <10)

총빌리루빈 1.0 mg/dL

젖산탈수소효소 215 U/L (참고치, 115 ~ 221)

정답률 62%

누적 풀이 횟수 2,200+

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나의 풀이 시간0초

CC	M/71, 피로/호흡곤란(1m)
Hx	1년 전: AA on immunosuppressive therapy 2개월 전: T/F
S/Sx	피로(1m), DOE(1w) V/S 110/60 95 18 36.3
Lab	Hb↓, WBC↓, PLT↓, reticulocyte↓
Img
Etc

Imp: 재생불량성 빈혈(aplastic anemia, AA)

해설

Hb < 7.0 g/dL이므로 pRBC 수혈이 필요하며, alloimmunization을 방지하기 위해 filtered pRBC를 투여해야 한다.

• 71세 남자가 1개월 전 시작된 피로 및 호흡곤란을 주호소로 내원했다.

• AA로 면역억제치료를 받았으며, 2개월 전에도 수혈을 받았다는 점으로 보아 빈혈로 인한 증상으로 보인다.

• 실제로 Hb 5.1 g/dL로 빈혈이 심하다. 빈혈뿐만 아니라 pancytopenia가 보이며, 이는 AA의 주요 lab 양상이다.

• AA의 치료는 환자의 나이와 중증도에 따라 다르다. Severe AA의 경우 definitive cure를 목적으로 한 치료를 시행하게 되는데, 본 환자는 BM cellularity나 ANC가 명확히 주어지지 않아 severe AA에 해당하는지 파악하기 어려우나, 이미 1년 전 definitive therapy의 일종인 면역억제치료를 받았으므로 definitive therapy를 다시 시행하기보다는 보존적 치료가 필요할 가능성이 높다.

• 보존적 치료로는 anemia, neutropenia, thrombocytopenia에 대한 수혈 및 G-CSF 등의 투여 등이 해당한다. 현재 pRBC 수혈 적응증에 해당하므로 이를 시행해야 한다.

• AA 환자는 생존을 위해 불가피하게 지속적인 수혈이 필요하므로, 타인의 혈구 세포에 존재하는 antigen에 대한 환자 자신의 Ab가 발생하는 alloimmunization을 경계해야 한다. Alloimmunization은 donor의 HLA antigen에 대해 주로 발생하게 되는데, 이에 대한 접촉을 차단하기 위해 filtered pRBC를 수혈하는 것이 적절하다.

Tip

• 본 증례는 WBC 900의 면역저하자이므로 GVHD 등을 예방하기 위해 방사선 조사도 혈액제제에 같이 시행하는 것도 고려해야 한다.

• 혈액제제 투여 기준 요약

• 재생불량성 빈혈의 치료

오답 선지

• 동종조혈세포이식(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT): Allo-HSCT는 severe AA의 definitive therapy로 사용되며, 40세 이하의 환자가 HLA-identical sibling이 있을 때 시행한다.

• 면역글로불린 정맥주사: AA의 치료에 잘 사용되지 않는다.

• 글루코코티코이드 정맥주사: Severe AA의 definitive therapy인 면역억제치료의 일환으로 사용되기도 하다.

• 과립구집락자극인자 피하주사(granulocyte colony stimulating factor, G-CSF): 본 증례는 neutropenia가 있으나 현성 감염이 없으므로 G-CSF 투여의 필요성은 RBC 수혈의 필요성에 비해 상대적으로 낮다.