임종평19-1 1교시, 38번 | 알렌의 서재

91번

[임종평19-1]

62세 남자가 수개월 전부터 기운이 없고 배에 덩이가 만져져서 병원에 왔다. 고지혈증으로 치료 중이었다. 혈압 110/70mmHg, 맥박 65회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 왼쪽 갈비뼈 아래로 지라가 10cm 크기로 만져진다. 배 컴퓨터단층촬영 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

백혈구 280,000/mm³(중성구 27%, 림프구 15%, 단핵구 3%, 호산구 6%, 호염구 2%, 늦골수세포 13%, 골수세포 14%, 풋골수세포 13%), 혈색소 11.1g/dL, 혈소판 720,000/mm³

정답률 76%

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CC	M/62, 피로감과 복부 덩이 (수 개월)
Hx	고지혈증 치료 중
S/Sx	지라 촉진 (10cm)
Lab	Hb↓(11.1g/dL), Plt↑(720,000/mm³), WBC↑↑(280,000/mm³, metamyelocyte, myelocyte, promyelocyte, eosinophil, basophil 등 증가)
Img	복부 CT: Splenomegaly

Imp: 만성골수성백혈병(chronic myeloid leukemia, CML)

해설

• Metamyelocyte, myelocyte, promyelocyte, eosinophil, basophil 등 myeloid 계통 세포가 많이 증식되어 있는 Leukocytosis, Splenomegaly에서 만성골수성백혈병 (CML)임을 알 수 있다.

• CML은 BCR-ABL의 작용을 억제하는 Tyrosine Kinase Inhibitor (TKI)로 치료하며, 1세대 약제는 Gleevec (Imatinib mesylate)이며 2세대 약제는 Dasatinib, Nilotinib, Bosutinib, 그리고 3세대 약제로 Ponatinib이 있다.

Tip

• “백화점 소견” → 분화된 (성숙된=Mature=Chronic) 세포들이 다수 보임 → CML

오답 선지

• 리툭시맙(rituximab): Rituximab은 Anti-CD20 Antibody로 B cell과 관련 있는 refractory ITP, CLL, NHL (B cell), Waldenstrom macroglobulinemia 등의 치료에 사용한다.

• 트레티노인(tretinoin): Tretinoin은 APL의 치료에 사용한다.

• 룩소리티닙(ruxolitinib): Ruxolitinib은 JAK2 inhibitor로 PV, ET, PMF 등 MPN의 치료에 사용한다.

• 하이드록시유레아(hydroxyurea): Hydroxyurea은 PV, ET의 치료에 사용하거나 CML에서는 과거 TKI 등장 전에 백혈구 숫자의 조절 용도로 사용했다