임종평21-1 1교시, 48번 | 알렌의 서재

24번

[임종평21-1]

69세 여자가 수년 전부터 다른 사람이 하는 말을 점차 이해하지 못해 병원에 왔다. 단어가 무슨 뜻인지를 모르고 이해하는 데 어려움이 많다고 한다. 돼지 그림을 보여주면 토끼라고 하였고, 잘 알려진 유명인의 얼굴이나 사진을 보여줘도 누군지 알아보지 못했다고 한다. 말은 유창하고, 발음도 정확하다. 간이정신상태검사는 25점이다. 혈압 110/80 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5℃이다. 진단은?

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CC	F/69, 타인의 말 이해 못함(수년 전)
Hx
S/Sx	단어 이해력 장애, 의미 착어증(돼지를 보고 토끼라 함), 얼굴인식불능증, 말은 유창하고 발음도 정확, V/S stable
Lab
Img
Etc	MMSE: 25점

Imp: 의미치매(semantic dementia)

DDx: 알츠하이머치매(Alzheimer’s dementia)

해설

말을 유창하게 하지만 언어를 이해하고 표현하는 능력이 손상되었으므로 의미치매로 진단할 수 있다.

• 69세 여자가 수년 전부터 타인의 말을 점차 이해하지 못해서 내원하였다.

• 말은 유창하고 발음도 정확하나 단어에 대한 이해력 장애, 의미 착어증(semantic paraphasia), 얼굴인식불능증(prosopagnosia)이 나타나고 있다.

• 이러한 임상양상은 전두측두엽 치매의 유형 중 의미치매(semantic dementia)에 부합한다.

• 의미치매는 측두엽변형 전두측두엽 치매(temporal variant FTD)로 불리기도 하며 왼쪽, 오른쪽 측두엽의 위축에 의해 각각 언어장애와 얼굴인식불능증 같은 실인증이 나타난다. 본 환자에서는 양쪽 측두엽의 위축이 모두 두드러졌을 것으로 예상된다.

Tip

• 신경인지기능검사 결과 해석

• 이전에는 행동 탈억제, 충동성 등을 특징으로 하는 치매를 전두측두엽 치매라고 불렀으나 보다 엄밀한 용어는 행동변형 전두측두엽 치매(behavioral variant FTD)이다. 행동변형 전두측두엽 치매는 진행성 비유창실어증, 의미치매와 함께 전두측두엽 변성의 의해 나타내는 유형 중 하나로, “전두측두엽 치매"란 이 세 가지 임상유형을 모두 포함하는 포괄적인 용어이다.

오답 선지

• 루이소체치매: 변동성이 잦은 인지기능의 저하와 환시가 특징이다.

• 알츠하이머치매: 언어장애에 국한되지 않고 인지기능의 다양한 영역에 손상이 함께 나타난다.

• 진행성 비유창실어증(progressive nonfluent aphasia): 언어표현에 뚜렷한 장애를 보이고 함구증으로까지 진행할 수 있는 전두측두엽 치매의 유형이다. 초기에는 행동변화가 없으나 진행되면 행동이상이 나타나기도 한다.

• 행동변형 전두측두엽치매(behavioral variant frontotemporal dementia): 전두측두엽 치매의 가장 흔한 임상증후군으로 행동 탈억제, 충동성, 동정/공감의 상실과 같은 증상이 특징이다.