뇌하수체 총론

(1) 전엽(anterior lobe, adenohypophysis)

① 시상하부(hypothalamus)와 뇌하수체 전엽을 연결하는 혈관(portal vessel)이 존재함

② 시상하부에서 뇌하수체 전엽을 자극하는 호르몬을 portal vessel로 분비

③ 뇌하수체 전엽이 타 기관을 자극하는 호르몬을 systemic circulation으로 분비

(2) 후엽(posterior lobe, neurohypophysis)

① 시상하부에서 기시하는 뉴런이 뇌하수체 후엽과 직접적으로 연결되어 있음

② 시상하부에서 뇌하수체 후엽으로 직접 신경신호를 전달함

③ 뇌하수체 후엽이 타 기관을 자극하는 호르몬을 systemic circulation으로 분비

(3) 뇌하수체 줄기(pituitary stalk)

① 시상하부와 뇌하수체를 연결하는 혈관/뉴런이 들어있는 구조물

② 물리적 손상(종양, 외상 등)에 취약함 → 손상시 다양한 뇌하수체 호르몬의 이상 발생

(1) Skull base의 터키안장(sella turcica) 내부

(2) 근처 구조물: 뇌하수체 샘종에 의해 손상 가능

① 신경: 시신경(CN II, 특히 optic chiasm), 안구운동 관련(CN III, IV, VI), 얼굴감각 관련(CN V₁, V₂)

② 정맥: 해면정맥동(cavernous sinus)의 venous plexus

③ 동맥: 내경동맥(internal carotid artery)

(1) T1WI: Posterior lobe는 ADH/oxytocin granule의 존재로 인해 T1WI에서 밝게 보임 (= posterior pituitary bright spot)

(2) 조영증강 T1WI: 뇌하수체는 기타 뇌조직에 비해 단위부피당 혈류가 많아 anterior, posterior lobe 모두 밝게 보임

(1) 성장호르몬(growth hormone, GH) (말단비대증 참고)

① 성장호르몬방출호르몬(growth hormone releasing hormone, GHRH)에 의해 자극

② 간에서 인슐린유사성장인자-1(insulin-like growth factor-1, IGF-1) 분비 유도, 뼈의 생장 유도

(2) 갑상샘자극호르몬(thyroid stimulating hormone, TSH) (갑상샘 질환 총론 참고)

① 갑상샘자극호르몬방출호르몬(thyrotropin releasing hormone, TRH)에 의해 자극

② 갑상샘에서 갑상샘호르몬(thyroid hormone, TH) 분비 유도

(3) 프로락틴(prolactin, PRL) (고프로락틴혈증 참고)

① Dopamine에 의해 억제된 상태 → dopamine 감소에 의해 자극 (+ TRH에 의해서도 자극)

② 젖샘에서 모유 분비 유도

(4) 난포자극호르몬(follicle stimulating hormone, FSH), 황체형성호르몬(luteinizing hormone, LH) (피임 참고)

① 생식샘자극호르몬방출호르몬(gonadotropin releasing hormone, GnRH)에 의해 자극

② 생식샘(난소, 고환)에서 estrogen, progesterone, testosterone, inhibin 분비 유도

(5) 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone, ACTH) (쿠싱 증후군 참고)

① 부신피질자극호르몬방출호르몬(corticotropin releasing hormone, CRH)에 의해 자극

② 부신피질에서 cortisol 분비 유도

(1) 항이뇨호르몬(antidiuretic hormone, ADH) (항이뇨호르몬, 신장 생리 참고)

① 혈중 osmolality 증가를 감지한 시상하부의 chemoreceptor에 의해 자극

② 신장의 collecting duct에서의 수분 재흡수 유도

(2) 옥시토신(oxytocin) (정상 분만진통 참고)

① 모유 수유에 의한 유두 자극, 분만진통(labor)의 시작을 알리는 여러 화학적/물리적 신호에 의해 자극

② 모유의 분비, 자궁근육의 수축 유도

(1) 비기능성 종양이 전체의 1/3로 m/c

(2) 기능성 종양 중에는 프로락틴 분비종양(prolactinoma)이 m/c

• PRL > FSH/LH > ACTH 순서로 흔함

(3) 악성 종양인 pituitary carcinoma는 매우 드묾

(1) 비기능성 종양: 종괴 효과(mass effect, 종양이 주변 구조물을 물리적으로 압박하며 발생)

(2) 기능성 종양: 호르몬 과분비로 인한 증상 + 종괴 효과

① 음성피드백에 대한 반응 감소로 인해 호르몬 과분비 발생

② Mass effect가 나타날만큼 종양이 커지기 전에 호르몬 과분비에 의한 증상만 먼저 나타나는 경우가 많음

(1) 두통: Sella 근처의 dura mater를 압박

(2) 시야결손, 시력저하: CN II(대부분 optic chiasm) 압박

• 다양한 양상이 가능하나, 주로 bitemporal hemianopsia(양안 바깥쪽이 안 보임) 양상

(3) 안구운동장애, 복시, 안검하수 등: CN III, IV, VI, V₁, V₂ 압박

(4) 고프로락틴혈증(hyperprolactinemia): Pituitary stalk 압박 (PRL을 억제하는 시상하부의 dopamine 분비가 끊김)

(5) 기타

① 뇌하수체기능저하증(hypopituitarism): 정상 뇌하수체의 압박/기능저하

② 시상하부 침범: 체온, 심박수, 혈관수축/이완, 수면-각성 리듬, 목마름/배고픔 등의 조절 이상

③ 기타 뇌 조직(특히 전두엽) 침범: 발작, 성격변화, 후각상실 등

(1) Sella MRI

(2) 기타: 안과적 검사(시야, 시력 등), 뇌하수체기능저하증 검사(IGF-1, TSH, FSH/LH, PRL, 24시간 소변 cortisol 등)

(1) 두개인두종(craniopharyngioma)

① Pituitary stalk 근처의 Rathke's pouch에서 기원하는 benign cystic mass (주로 < 20세에 진단)

② 치료: 수술적 절제 + adj. RTx 고려 (+ 표적치료제)

(2) Rathke's cleft cyst, 척삭종(chordoma), 수막종(meningioma), 과오종(hamartoma)

(3) 교종(glioma), 생식세포종(germ cell tumor), 전이성 종양(대부분 유방암에서 유래)