항인지질증후군
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: Antiphospholipid syndrome, APS
문제가 자주 출제되는 파트는 아니지만, SLE와 연계해서 가끔 출제된다. 진단을 위해 어떤 추가적 검사가 필요한지, 치료와 임신 시 치료가 어떻게 바뀌는지에 대해 알아두어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 반복적인 혈전증 혹은 반복적인 태아 손실이 특징적인 자가항체-매개 후천성 응고항진증(acquired thrombophilia)
2) 원인
(1) 일차성: Idiopathic
(2) 이차성: 기타 자가면역질환(전신홍반루푸스 등)
3) 병태생리
(1) 세포막에 존재하는 phospholipid에 대한 자가항체 생성 (감염, 수술, 외상 등의 유발요인)
(2) 자가항체가 endothelium의 phospholipid를 공격할 경우 coagulation cascade가 활성화됨 → 혈전 생성
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소
(1) 반복적인 혈전증
① 정맥 관련: DVT, PTE → 다리 부종, 호흡곤란, 흉통 등
② 동맥 관련: 심근경색, 뇌졸중, PAD 등
(2) 반복적 유산/사산/조산
2) 기타 증상 및 징후
(1) 혈액학적 이상: 혈소판감소증, 자가면역 용혈성 빈혈
(2) 산과적 이상: 전자간증, 자간증
(3) 기타: 편두통, 발작, 관절통, livedo reticularis(혈전으로 인한 모세혈관 폐쇄로 venule이 swelling되어 그물망처럼 보이는 현상)
3. 진단
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