확장심근병증
: Dilated cardiomyopathy, DCMP
심근질환은 근육 자체의 일차적인 이상에 의해 발생하는 질환으로 심부전의 원인이 된다. 심근병은 크게 DCMP, HCMP, RCMP 3가지로 분류되며 이번 단원에서는 DCMP에 대해 다룬다. DCMP는 HF와 매우 밀접하게 연관되어 있는 질환으로, 하나의 질환보다는 여러 원인들에 의해 LV dilation 및 systolic dysfunction을 나타내는 넓은 개념에 가깝다. 심근질환 전체 단원에서 매년 1~2문제가 출제되며 주로 진단, 치료방법을 묻는 문제가 출제된다.
1. 심근병증(cardiomyopathy) 개요
1) 정의: 심근의 구조적 및 기능적 이상을 동반하며, 고혈압/관상동맥질환/판막질환/선천성심질환이 원인이 아닌 상태
* 가끔 허혈성 심질환에 의해 발생한 심근 구조/기능 이상을 허혈성 심근병증(ischemic cardiomyopathy)이라고 부르는 경우도 있으나, 엄밀한 심근병증의 정의에는 합당하지 않다.
2) 분류
(1) 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP)
(2) 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)
(3) 제한심근병증(restrictive cardiomyopathy, RCMP)
분류 | DCMP | HCMP | RCMP |
LA 크기 | 확장 | 확장 | 크게 확장 |
LV 크기 | 크게 확장 | 줄어듦 | 정상 ~ 줄어듦 |
LV wall 두께 | 정상 ~ 얇음 | 매우 두꺼움 | 정상 ~ 두꺼움 |
LVEF | < 30% | > 60% | > 40~50% |
주요 기능 부전 | 수축기 기능부전 | 이완기 기능부전 | 이완기 기능부전 |
* 위 표는 대략적인 분류이며, 각 환자마다 질병의 원인이나 진행 상태에 따라 다를 수 있다. 특히 DCMP의 경우 LV dilation이 없는 non-dilated LV cardiomyopathy라는 소분류도 존재한다.
3) 진단적 접근
(1) 병력청취/신체진찰
(2) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)
(3) 조영증강 심장 MRI: T1/T2의 signal, gadolinium 조영제의 증강 패턴(late gadolinium enhancement)을 분석해 원인 질환 파악
2. 확장심근병증 개요
1) 정의: 좌심실의 확장 및 전반적/국소적 수축기장애 + 고혈압/관상동맥질환/판막질환/선천성심질환에 의한 것이 아님
* ‘수축 기능’의 이상이 핵심이다.
* DCMP의 원인이 고혈압, 판막질환은 아니더라도, DCMP로 인해 고혈압, 판막질환(특히 LV dilation → MV annulus dilation → secondary mitral regurgitation)이 흔히 발생할 수 있다.
2) 원인
(1) Idiopathic: m/c (2/3)
(2) 심근염
① 감염: 바이러스, 세균, 기생충 등
② 육아종(granuloma) 형성 질환: Sarcoidosis, giant cell myocarditis
③ 기타: Eosinophilic myocarditis, 염증성 근육병증(PM, DM) 등
(3) 약물, 독성 물질
① 알코올: 물질 중 m/c
② 항암제: Doxorubicin, trastuzumab 등
③ 기타: Hydroxychloroquine, cyclophosphamide, anti-VEGF 등
(4) 스트레스(stress-induced cardiomyopathy, SCMP)
① 역학: 중년 여성, 감정적/신체적 스트레스 이후 발생 (ex. 배우자 사망) → 스트레스 해소시 자발적 회복
② Apex는 기능 부전, base는 기능 원활 → 심실이 narrow-necked jar 모양으로 변화
* 심실의 특징적 모양 때문에 Takotsubo cardiomyopathy로도 흔히 불린다. 일시적인 현상이기 때문에 심근병증으로 보지 않는 의견도 존재한다.
(5) 기타
① 유전질환: 근디스트로피, 유전성 대사질환
② 내분비 질환: 갑상샘 항진증/저하증, 갈색세포종, 영양/전해질 불균형
③ 임신: Pregnancy-associated CMP(초기), peripartum CMP(출산 전후)
④ 빈맥성 부정맥
⑤ ARVC, LV noncompaction(LV에 여러 개의 작은 aneurysm이 생기는 질환)
⑥ HCMP/RCMP에서의 이행
3) 병태생리
(1) 위와 같은 원인들에 의해 심근 자체에의 변화 발생
(2) LV 수축기능 감소 → 심부전(특히 HFrEF) → LA enlargement 등도 동반됨
(3) 심근이 손상되며 부정맥 발생 가능성도 높아짐
3. 임상양상 및 검사소견
증상의 대부분은 심부전으로 인한 것이며, 부정맥으로 인한 증상들도 발생한다.
1) 주호소: 호흡곤란
• LV failure에 의한 pulmonary congestion 증상(orthopnea 등)이 흔함
2) 기타 증상 및 징후
(1) 피로(심부전 증상), 두근거림/어지러움/실신(부정맥 증상)
(2) 수포음: Pulmonary congestion에 의한 폐부종 시사
(3) 기타 심부전 징후: S3 gallop, S4, 목정맥 확장, 부종
3) CXR: Cardiomegaly, 폐부종
4) ECG: 비특이적 (AF, atrial enlargement, left axis deviation, VT/VF, AV block 등)
4. 진단
1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)
(1) Dilated LV(→ RV): 심실 이완기말 용적↑(남성 > 58 mm, 여성 > 52 mm), 심실 수축기말 용적↑
(2) LVEF 감소: < 50%, 대부분의 유증상 환자는 < 30%
2) 심장 MRI: 원인 질환 감별 + 심초음파에서 확인하지 못한 구조적/기능적 이상 확인
3) 심장내막 생검(endomyocardial biopsy): 원인 질환 감별이 필요할 때 고려
5. 치료
1) 원인 제거
(1) 약물: 약물 감량/중단 및 대체 약물 고려
• 특히 알코올이 원인이 경우 금주가 매우 중요
(2) 내분비 질환 등: 해당 질환에 대한 치료
(3) Idiopathic, 심근염: 검증된 치료법이 없음
2) 동반질환 치료
(1) 심부전: ARNI/ACEi/ARB, BB, diuretics 등 → 악화시 LV assist device(LVAD), 심장이식 등 고려
(2) 부정맥: 심방세동 등 종류에 맞게 치료
3) 심장성 급사 예방: 적응증에 따라 삽입형제세동기(implantable cardioverter-defibrillator, ICD) 삽입
DCMP 정리 | |
원인 | Idiopathic (m/c) 심근염: 감염성(바이러스) 등 항암제, 음주, 스트레스 |
임상양상 | HF 증상 (호흡곤란, 피로, 부종 등) |
진단 | 심초음파: LV dilation, LVEF 감소 |
치료 | 원인 제거: 약물 중단, 금주 등 HF 동반: HF 치료 (ACEi/ARB, BB, diuretics 등) |
Harrison 21e, pp.1957-1967
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