확장심근병증

* 가끔 허혈성 심질환에 의해 발생한 심근 구조/기능 이상을 허혈성 심근병증(ischemic cardiomyopathy)이라고 부르는 경우도 있으나, 엄밀한 심근병증의 정의에는 합당하지 않다.

(1) 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP)

(2) 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)

(3) 제한심근병증(restrictive cardiomyopathy, RCMP)

* 위 표는 대략적인 분류이며, 각 환자마다 질병의 원인이나 진행 상태에 따라 다를 수 있다. 특히 DCMP의 경우 LV dilation이 없는 non-dilated LV cardiomyopathy라는 소분류도 존재한다.

(1) 병력청취/신체진찰

(2) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)

(3) 조영증강 심장 MRI: T1/T2의 signal, gadolinium 조영제의 증강 패턴(late gadolinium enhancement)을 분석해 원인 질환 파악

* ‘수축 기능’의 이상이 핵심이다.
* DCMP의 원인이 고혈압, 판막질환은 아니더라도, DCMP로 인해 고혈압, 판막질환(특히 LV dilation → MV annulus dilation → secondary mitral regurgitation)이 흔히 발생할 수 있다.

(1) Idiopathic: m/c (2/3)

(2) 심근염

① 감염: 바이러스, 세균, 기생충 등

② 육아종(granuloma) 형성 질환: Sarcoidosis, giant cell myocarditis

③ 기타: Eosinophilic myocarditis, 염증성 근육병증(PM, DM) 등

(3) 약물, 독성 물질

① 알코올: 물질 중 m/c

② 항암제: Doxorubicin, trastuzumab 등

③ 기타: Hydroxychloroquine, cyclophosphamide, anti-VEGF 등

(4) 스트레스(stress-induced cardiomyopathy, SCMP)

① 역학: 중년 여성, 감정적/신체적 스트레스 이후 발생 (ex. 배우자 사망) → 스트레스 해소시 자발적 회복

② Apex는 기능 부전, base는 기능 원활 → 심실이 narrow-necked jar 모양으로 변화

* 심실의 특징적 모양 때문에 Takotsubo cardiomyopathy로도 흔히 불린다. 일시적인 현상이기 때문에 심근병증으로 보지 않는 의견도 존재한다.

(5) 기타

① 유전질환: 근디스트로피, 유전성 대사질환

② 내분비 질환: 갑상샘 항진증/저하증, 갈색세포종, 영양/전해질 불균형

③ 임신: Pregnancy-associated CMP(초기), peripartum CMP(출산 전후)

④ 빈맥성 부정맥

⑤ ARVC, LV noncompaction(LV에 여러 개의 작은 aneurysm이 생기는 질환)

⑥ HCMP/RCMP에서의 이행

(1) 위와 같은 원인들에 의해 심근 자체에의 변화 발생

(2) LV 수축기능 감소 → 심부전(특히 HFrEF) → LA enlargement 등도 동반됨

(3) 심근이 손상되며 부정맥 발생 가능성도 높아짐