* HCMP의 원인이 고혈압, 판막질환은 아니더라도, HCMP로 인해 고혈압, secondary MR이 흔히 발생할 수 있다.

(1) 심근세포의 cardiac sarcomere에 변이 → myocardial hypertrophy 발생

• 주로 RV보다는 LV에, free wall보다는 interventricular septum에 흔히 발생 (asymmetric LV hypertrophy)

(2) 과하게 두꺼운 LV wall로 인해 diastolic dysfunction이 발생 → 심부전으로 이환

(3) 좌심실유출로 폐쇄(LV outflow tract obstruction, LVOTO)

① 두꺼워진 LV wall(특히 interventricular septum)로 인해 LVOT가 좁아짐

② 좁아진 LVOT를 통해 혈류가 빨라지며, 혈류가 너무 빠를 경우 mitral valve의 ant. leaflet이 끼어들어감

③ 이로 인해 이미 좁아진 LVOT에 추가적으로 LVOTO 발생

④ MV ant. leaflet의 기능 부전으로 인해 승모판역류(mitral regurgitation, MR) 발생 가능

* 위 과정을 systolic anterior motion(SAM)이라고 지칭한다. 모든 HCMP 환자에 LVOTO가 발생하는 것은 아니다. LVOTO가 있는 HCMP(약 2/3)를 HCMP with obstruction이라고 하며, 반대로 없는 나머지(1/3)를 HCMP without obstruction이라고 지칭한다.

(1) 실신: LVOTO로 뇌혈류에 장애가 생겨 발생 or 부정맥 발병률이 높아져 발생

(2) 흉통: LVH로 인한 myocardial O₂ demand 증가로 인해 발생

(3) 심장성 급사: 심정지의 과거력 or 급사의 가족력

* 심장성 급사의 3대 유전성 원인: HCMP, Brugada 증후군, LQTS

(1) 위치: 흉골 좌연 3~4^th ICS

(2) 악화요인: LVOTO를 악화시키는 요인들

* HCMP와 MV prolapse에서는 preload, afterload, contractility가 심잡음에 끼치는 영향이 다른 심질환들과 정반대이다.

* Preload 감소시 LV volume 감소에 의해 LVOTO가 악화된다. Afterload 감소시 LVOT를 지나는 혈류 속도가 빨라져 MV anterior leaflet이 더 끌려 들어가게 되어 LVOTO가 악화된다. 심장의 수축력이 증가하면 마찬가지로 LVOT의 혈류 속도가 빨라져 LVOTO가 악화된다.

(1) LV hypertrophy: Tall QRS complex

(2) Lateral lead의 giant T wave inversion, Q wave

(1) LV wall 두께 확인

① LV wall ≥ 15 mm: HCMP로 진단 가능

② 주로 심실사이막(interventricular septum)이 자유벽(free wall)보다 비대칭적으로 두꺼움

(2) LVOTO 확인

① LVOT gradient ≥ 50 mmHg: 유의미한 LVOTO

* LVOT 전과 LVOT 후 공간의 압력 차이를 의미한다. 정상치를 보통 < 30 mmHg로 본다. Doppler 초음파를 이용해 LVOT를 지나가는 혈류의 속도를 측정하면 계산할 수 있다. 자세한 내용은 '심화: 심초음파' 참고.

② LVOTO가 보이지 않을 경우, Valsalva/일어서기/운동을 실시해 LVOTO가 유발되는지 확인

(1) 심장 CT: MRI 시행이 어려울 때, coronary CT angiography를 통해 관상동맥질환 유무를 평가할 때

(2) 심도자술(cardiac catheterization): 특히 침습적 시술을 고려할 때 심초음파 결과 해석이 어려우면 고려

(3) 유전자 검사: 가족들의 HCMP 위험에 대한 screening 목적

(1) β blocker: 1^st line

* Vasodilating 효과가 없는(= afterload 감소가 없는) BB를 사용해야 한다.

(2) Non-DHP CCB(verapamil / diltiazem): BB 사용 불가시 대신 투여

(3) Disopyramide(class IA 항부정맥제): 2^nd line - BB, nDHP-CCB에도 증상 지속시 추가

(4) Mavacamten(cardiac myosin ATPase inhibitor): 3^rd line - BB, nDHP-CCB, disopyramide에도 증상 지속시 추가

(5) 특수 상황에 따른 약물치료

① 이뇨제: HF 동반시 congestion 증상이 있을 때만 소량을 주의하여 사용

② 승압제: 저혈압 동반시 강심제 기능이 없는 승압제 사용(phenylephrine 등)

(1) Septal myectomy: 비후된 부분의 심근(특히 interventricular septum)을 수술적으로 절제

(2) Alcohol septal ablation: Septum에 분포하는 coronary a. branch를 막아 인위적으로 infarction을 일으킴

* 일반적으로는 myectomy를 더 선호하며, 수술을 원하지 않거나 어려울 경우 septal ablation을 고려한다.

(1) 심정지, VT 과거력

(2) 원인을 알 수 없는 실신 과거력 (6개월 이내)

(3) 심장성 급사 가족력

(4) 운동 후 비정상적인 혈압 변화 (운동 시 20 mmHg 이상 혈압을 증가시키지 못함)

(5) LV wall thickness ≥ 30mm

(6) LVEF < 50%

(7) LV apical aneurysm

(1) Preload 감소시키는 약물: 다량의 diuretics

(2) Afterload 감소시키는 약물: Arterial vasodilator(nitrate, sildenafil 등)

(3) Contractility 증가시키는 약물: Digoxin, dobutamine 등

* DCMP가 일반적인 HF 양상으로 나타나 diuretics, digoxin 등이 적극적으로 쓰이는 것과는 대조적이다.