비대심근병증

* HCMP의 원인이 고혈압, 판막질환은 아니더라도, HCMP로 인해 고혈압, secondary MR이 흔히 발생할 수 있다.

(1) 심근세포의 cardiac sarcomere에 변이 → myocardial hypertrophy 발생

• 주로 RV보다는 LV에, free wall보다는 interventricular septum에 흔히 발생 (asymmetric LV hypertrophy)

(2) 과하게 두꺼운 LV wall로 인해 diastolic dysfunction이 발생 → 심부전으로 이환

(3) 좌심실유출로 폐쇄(LV outflow tract obstruction, LVOTO)

① 두꺼워진 LV wall(특히 interventricular septum)로 인해 LVOT가 좁아짐

② 좁아진 LVOT를 통해 혈류가 빨라지며, 혈류가 너무 빠를 경우 mitral valve의 ant. leaflet이 끼어들어감

③ 이로 인해 이미 좁아진 LVOT에 추가적으로 LVOTO 발생

④ MV ant. leaflet의 기능 부전으로 인해 승모판역류(mitral regurgitation, MR) 발생 가능

* 위 과정을 systolic anterior motion(SAM)이라고 지칭한다. 모든 HCMP 환자에 LVOTO가 발생하는 것은 아니다. LVOTO가 있는 HCMP(약 2/3)를 HCMP with obstruction이라고 하며, 반대로 없는 나머지(1/3)를 HCMP without obstruction이라고 지칭한다.

(1) 실신: LVOTO로 뇌혈류에 장애가 생겨 발생 or 부정맥 발병률이 높아져 발생

(2) 흉통: LVH로 인한 myocardial O₂ demand 증가로 인해 발생

(3) 심장성 급사: 심정지의 과거력 or 급사의 가족력

* 심장성 급사의 3대 유전성 원인: HCMP, Brugada 증후군, LQTS

(1) 위치: 흉골 좌연 3~4^th ICS

(2) 악화요인: LVOTO를 악화시키는 요인들

* HCMP와 MV prolapse에서는 preload, afterload, contractility가 심잡음에 끼치는 영향이 다른 심질환들과 정반대이다.
* Preload 감소시 LV volume 감소에 의해 LVOTO가 악화된다. Afterload 감소시 LVOT를 지나는 혈류 속도가 빨라져 MV anterior leaflet이 더 끌려 들어가게 되어 LVOTO가 악화된다. 심장의 수축력이 증가하면 마찬가지로 LVOT의 혈류 속도가 빨라져 LVOTO가 악화된다.