제한심근병증
: Restrictive cardiomyopathy, RCMP
제한심근병증은 심근 세포 사이에 다른 세포들이 침투되어 이완 기능에 장애가 생긴 질환이다. 시험에 거의 출제되지 않는 파트이므로 DCMP, HCMP와의 차이점을 간단히 짚고 넘어가는 것을 권한다.
1. 개요
1) 정의: LV/RV 운동의 제한으로 인해 systole/diastole의 혈류가 감소하는 상태
2) 원인
(1) Amyloidosis: m/c
(2) Metabolic storage disease: Hemochromatosis, Fabry’s disease 등
(3) 기타: Scleroderma, hypereosinophilic syndrome, 방사선 등
3) 병태생리
(1) 비정상 물질이 myocardium/endocardium에 침착
(2) 해당 물질에 의해 심근이 딱딱해지면서 이완 기능 장애 발생
(3) 이완기에 심방에서 심실로의 혈류가 정체되어 atrial enlargement 발생
(4) 이후 약간의 ventricular enlargement, LVEF 감소 보임
2. 임상양상
1) 주호소: 호흡곤란
2) 기타 증상 및 징후: 주로 Rt. HF 증상이 두드러짐
(1) 부종, 복수
(2) Kussmaul’s sign: 흡기 시 경정맥압 상승 (정상에서는 흡기 시 감소)
* 흡기 시 흉강 음압이 형성되어 RA filling이 증가한다. 정상 심장은 RA가 이완하여 늘어난 혈류를 수용하여 결과적으로 경정맥 압력은 낮아진다. RCMP에서는 심장의 이완이 적절히 이루어지지 않아 경정맥 압력은 높아진다.
* Constrictive pericarditis, tricuspid stenosis, RV infarction, RCMP에서 보일 수 있음(심장이 적절히 이완되지 못하거나 stenosis로 인해 정맥 압력이 높아짐)
(3) 제4심음
(4) Amyloidosis의 경우: Nephrotic syndrome, polyneuropathy 등 전신 증상 동반
3. 검사소견
1) CXR: Cardiomegaly, atrial enlargement
2) ECG
(1) Low voltage QRS: 특히 amyloidosis (amyloid가 심근 내부의 신호 전달을 방해)
(2) AF: Atrial enlargement로 인해 흔히 발생
4. 진단
1) 심초음파
(1) 양쪽 atrial enlargement 확인
(2) Myocardium의 ‘glittering pattern’: Amyloid 침착이 주 원인
(3) Pericardial effusion 흔히 동반: RCMP는 pericarditis를 동반하는 경우가 흔하기 때문
두꺼워진 myocardium, pericardial effusion(화살표)
2) 심장 MRI: 원인 질환 감별, 심초음파에서 얻지 못한 추가적 정보 습득
3) 기타
(1) Cardiac catheterization: Pulmonary artery pressure 등을 정확히 측정
(2) Endomyocardial biopsy: Amyloidosis와 같은 원인 질환 확인
5. 치료
1) 원인 질환 치료 외 효과적인 치료 방법이 없음
• Amyloidosis: Bortezomib(proteasome inhibitor)
2) Volume overload 시 diuretics, 심실 compliance 증가를 위해 CCB, 심장이식 고려 가능
Harrison 21e, pp.1967-1969
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