(1) 간내담관암(intrahepatic): Rt./Lt. hepatic duct보다 작은 담관

(2) 간문부담관암(perihilar): Rt./Lt. hepatic duct ~ common hepatic duct와 cystic duct가 만나는 지점

* Perihilar 대신 hilar, proximal 등으로 부르기도 하며, Klatskin tumor라고 부르기도 한다.

(3) 원위부담관암(distal): Common hepatic duct와 cystic duct가 만나는 지점 ~ ampulla of Vater

(1) 일차성 경화성 담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)

(2) 총담관낭(choledochal cyst), 담췌관합류이상(APBDU)

(3) 간내담석증(hepatolithiasis, intrahepatic bile duct stone)

(4) 간흡충(Clonorchis sinensis 등) 감염

(5) 재발성 화농성 담관염(recurrent pyogenic cholangitis, RPC): 동남아시아인에게 호발하는 간내담석 및 관련 담관염 질환

(6) 간염 바이러스(HBV, HCV), 간경변 등

(1) 담관이 폐쇄되어 담즙 정체 발생 → bilirubin이 배설되지 못하고 혈중으로 유리

(2) 전신 가려움증(pruritus), 진한 소변색 등 동반

(3) 간내담관암에서는 흔하지 않음

* 종양에 의한 담도 폐쇄의 경우 일반적으로 총담관담석에 의한 담도 폐쇄보다 더 만성적으로 발생하므로, 담관이 더 느리게 확장하기 때문에 통증이 동반되지 않는 경우가 흔하다.

(1) 복부불편감, 복통, 소화불량

(2) RUQ 복부덩이: Courvoisier's sign - 무통성 황달에 동반된 담낭 비대는 담석이 원인이 아닐 가능성이 높음

• Periampullary cancer를 시사하는 징후 (원위부담관암, 췌두부암, 바터팽대부암, 십이지장암 등)

(3) 체중감소, 피로

(4) 발열: 급성 담관염 동반시

* Lewis antigen이 없는 환자들의 경우 CA 19-9이 상승되어 있지 않을 수 있다.

(1) 간내담관암: 동맥기에 peripheral enhancement되어 문맥/정맥/지연기에 지속됨, 일측성인 경우 동측 lobar atrophy

(2) 간문부담관암: 간문부 주변의 종양 + intrahepatic bile duct의 확장

(3) 원위부담관암: Distal CBD의 종양 + CBD/CHD/intrahepatic duct의 확장

• 종양의 담도 내 침범 범위를 파악하는데 적합

(1) 수술 가능 조건: 간의 한쪽 lobe에만 국한됨, major vessel 침범(-), LN 전이(-), 원격 전이(-)

* 위 조건은 종양의 실제 위치 및 침범 정도, 환자의 전신적 상태, 외과의의 선호도 등에 따라 달라질 수 있다. 양쪽 간에 있지만 간의 3/4를 절제해볼 수도 있고, major vessel이 침범되어도 혈관 graft 등으로 재건술을 시도할 수도 있다.

(2) 술식

① 간내담관암: 간 절제술 (HCC의 간 절제술과 유사함)

② 간문부담관암: CBD + GB + 간 일부 + LN

* 정확한 술식은 Bismuth-Corlette classification에 따라 달라진다. Type III, IV의 경우 간의 최소 1/2~3/4를 절제해야 하며, portal vein과 hepatic artery 등도 절제한 후 혈관 재건술을 시행해야 한다. 이후 Roux-en-Y 간공장연결술(hepaticojejunostomy)을 통해 담도와 소장을 이어준다. Hepaticojejunostomy가 어떻게 생긴 수술인지에 대해서는 총담관낭 단원 참고

③ 원위부담관암: 췌십이지장절제술(pancreaticoduodenectomy)

* CBD, GB, pancreas head, duodenum을 절제하는 수술이다. 위와 십이지장이 연결된 pylorus를 보존하는지 여부에 따라 Whipple's operation, pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy(PPPD)로 나뉜다. 자세한 내용은 췌장암 단원 참고

(3) 기타

① Adjuvant CTx: 대부분 capecitabine 고려

② 간을 많이 절제해야 할 경우 수술 전 portal vein embolization을 통해 남아있을 간의 크기를 늘려줄 수도 있음

(1) 전신적 항암화학치료: Gemcitabine + cisplatin (+ pembrolizumab/durvalumab)

(2) 담즙 배액: 황달 완화, 담관염/간부전 방지

① PTBD(+ stent): 폐색 위치가 proximal하여 경피적 접근이 용이할 경우

② ERBD/ENBD(+ stent): 폐색 위치가 distal하여 내시경적 접근이 용이할 경우

* 근치적 절제가 가능한 환자에서도 수술 전 담즙을 빨리 배액해야 한다면 시행할 수 있다.

(3) 수술: 담도 폐쇄를 해결하기 위한 bypass surgery 등 (거의 시행되지 않음)

(1) 진통제

(2) TACE/TARE: 절제 불가능한 간내담관의 경우 해당 치료 이후 절제가 가능해지는 경우도 있음

* TACE/TARE 등에 대한 내용은 간세포암 단원 참고

(1) 바터팽대부(ampulla of Vater)에서 발생하는 악성 종양

(2) 종류

① Intestinal type: 대장암과 유사한 경과를 보임

② Pancreatobiliary type: 담관암/췌장암과 유사한 경과를 보임

(1) 무통성 황달, 복부불편감, 체중감소, 피로 등

(2) Courvoisier's sign: 무통성 황달이 동반되며 담낭이 촉진됨 - periampullary cancer를 시사함

(3) 종양표지자: CEA 또는 CA 19-9 상승

(1) 내시경 및 내시경초음파(endoscopic ultrasound, EUS): 조직검사 시행

(2) 복부 CT: 병기 설정에 필요

(1) 절제 가능: 췌십이지장절제술 (+ neoadj./adj. CTx)

(2) 절제 불가능

① 전신적 항암치료: Intestinal일 경우 대장암, pancreatobiliary일 경우 담관암의 regimen을 사용

② 담즙 배액: ERBD/ENBD 등

(1) 팽대부 선암의 전암성 병변

(2) 치료: 내시경적 절제술 → 완전히 절제되지 못했을 경우 췌십이지장절제술