외과각론

소아외과

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

소아외과에서 다루는 질환은 소아과의 소화기 파트나 신생아 파트와 연관되어 있는 경우가 많으므로 같이 참고해서 공부하면 좋다. 질환이 많고 다양하나, 각자 구별되는 임상적 특징들이 있으므로 잘 정리하면 어렵지 않게 문제를 풀 수 있다. 소아외과에서 가장 많이 다루는 질환 중 하나인 샅굴탈장(inguinal hernia)는 ‘탈장’ 단원에서 다루도록 한다.

1. 갑상혀관낭(갑상설관낭종, thyroglossal duct cyst)

1) 병태생리: 발생 시 갑상샘이 혀 뿌리 쪽에서 midline을 따라 내려온 길이 닫히지 않아 낭종화

2) 임상양상: 목 덩이

(1) 목의 midline에 형성: 정중앙이 아니라면 다른 질환 일 가능성이 높음

(2) 둥근 모양 / 단단함 / 무통성

(3) 삼킬 때 같이 움직임

(4) 감염시 swelling, 발적, 압통

3) 치료: 수술 (cyst, duct + 감염 재발을 막기 위해 설골(hyoid bone)의 central portion까지 제거)

2. 낭림프관종(cystic hygroma)

1) 병태생리: Lymphatic system의 일부가 막혀 부어오름 → 경부에 림프절이 많으므로 경부에 호발

2) 임상양상: 목 덩이 (20~30%에서 몸의 다른 부분도 가능)

(1) 주로 목의 옆 / 뒤에 형성

(2) 부드러움 / 말랑말랑함

3) 치료: 완전 절제(1^st line), sclerotherapy(OK-432, bleomycin)

3. 아가미 틈새 기형(branchial cleft remnants)

1) 병태생리: 발생학적으로 6쌍의 branchial arch가 퇴화에 실패하고 남음 → cyst, sinus, fistula가 생김

2) 임상양상: 목의 분비물, 목 덩이, 작은 구멍 등 다양함

(1) 1st branchial cleft remnants: 목의 윗부분

(2) 2nd branchial cleft remnants: SCM 앞쪽 하부 1/3지점

3) 치료: 완전 절제

<소아외과: 목 덩이>
분류	갑상혀관낭 (thyroglossal duct cyst)	낭림프관종 (cystic hygroma)	제2아가미틈새기형 (2nd branchial cleft remnants)
위치	목의 midline	목의 옆/뒤	목의 옆/앞
양상	둥근 모양 / 단단함 / 무통성 삼킬 때 같이 움직임	부드러움 / 말랑말랑함	분비물
치료	수술	완전 절제, sclerotherapy	완전 절제

4. 식도 폐쇄(esophageal atresia)

1) 병태생리: 발생 과정에서 이상이 일어나 식도와 위가 제대로 연결되지 않음

(1) 가끔 식도나 위가 기도와 연결되기도 함 (= tracheoesophageal fistula, TEF)

(2) Type A ~ E 중 C가 가장 흔함 (type A가 두 번째)

(3) VACTERL 증후군과 연관: 아래 ‘13. VACTERL 증후군’ 참고

2) 임상양상

(1) 식도 폐쇄 증상: 입에 침이 흥건, 수유시 켁켁거림, 임신 시 양수과다증

(2) TEF 증상: 복부팽만, 기침, 청색증, 호흡곤란 등

2) 검사소견: 코위관(L-tube) 삽입 후 CXR 촬영 - 중간에 안들어가고 막혀 꼬임

4) 치료: 수술

(1) 식도와 위가 가까운 경우: 곧바로 primary repair

(2) 너무 먼 경우: 일단 gastrostomy tube로 feeding → 위를 끌어올림 → 수술

5. 비대날문협착증(hypertrophic pyloric stenosis)

1) 병태생리: 위 날문(pylorus)의 근육 비후 → 날문강이 좁아져 위 내용물의 구토 유발

2) 임상양상

(1) 주호소: 구토

① 먹은 다음 직후 뿜어내듯이(projectile) 발생

② 비담즙성(non-bilious): 폐쇄 부위가 담즙이 들어오는 십이지장보다 proximal하기 때문

③ 토한 후 다시 먹으려고 함

(2) 복부 촉진: 우측 늑골연 하부 도토리나 올리브 모양의 종괴

3) 검사소견: 복부 US초음파검사 (근육층 두께 ≥ 4mm or 길이 ≥ 14mm)

4) 치료

(1) 구토로 인한 탈수, 산/염기, 전해질 교정 후에 수술 (주로 metabolic alkalosis)

(2) 수술: 날문근육절개술(pyloromyotomy, Ramstedt surgery)

6. 선천성 십이지장 폐쇄증(congenital duodenal atresia)

1) 임상양상

(1) 주호소: 구토

① 보통 출생 첫날부터 시작

② 담즙성(bilious): 폐쇄 부위가 담관이 합류하는 부분보다 distal하기 때문

③ 반복적 구토로 인한 탈수, 전해질 이상 가능

(2) 30%에서 Down syndrome이 동반

2) 검사소견: AXR (double-bubble sign)

3) 치료: 전해질 및 수분 공급 후 → 십이지장-십이지장 문합술(duodeno-duodenostomy)

7. 중간창자꼬임(midgut volvulus)

1) 병태생리

(1) 발생 과정에서 midgut이 바깥으로 탈장되었다가 정상적으로 들어와야 함

(2) 들어오는 과정에서 이상이 발생해 복강 내에서 malrotation됨

(3) 위장관, 특히 소장에 허혈성 괴사 발생 → 매우 응급한 상황

2) 임상양상

(1) 주호소: 담즙성 구토

(2) 심한 복통

3) 검사소견

(1) 상부위장관 조영술: ‘Coiled spring appearance’ or ‘inverted 3’ or ‘3’

(2) AXR: 위장과 십이지장을 제외한 창자에 gasless

(3) CT: Mesentery가 꼬인 whirlpool sign


Coiled spring appearance	위 이외 나머지 부위에 없는 gas	Whirlpool sign

4) 치료

1) 초응급 수술: 2시간 이내 수술을 위한 집중적 소생술 실시

• 꼬인 장을 풀어주는 수술(Ladd procedure) 시행: 반시계방향 정복 → 소장은 오른쪽 복강, 대장은 왼쪽 복강에 배치

2) 중장의 완전한 괴사: 염전만 정복 → 배 닫음 → 24시간 이후 다시 개복 수술 (상당 부분의 장을 구할 수 있음)

소아외과: 구토
분류	비대날문협착	십이지장 폐쇄증	중간창자꼬임
양상	비담즙성 뿜어 내듯이 토한 후 다시 먹으려고 함	담즙성 30%에서 Down SD 동반	담즙성 심한 복통 동반
영상	US: Pylorus 두께 > 4mm	AXR: Double bubble sign	AXR: 위/십이지장 gas CT: Whirlpool sign
치료	전해질 및 수분 공급 후 날문근육절개술	전해질 및 수분 공급 후 십이지장-십이지장 문합술	응급 수술(Ladd procedure)

8. 배꼽탈출(omphalocele) 및 복벽파열증(gastroschisis)

분류	Omphalocele	Gastroschisis
병태생리	• 발생과정 중 문제가 생겨 midgut이 복강 내로 정상적으로 들어가지 못함	• 복벽의 fusion defect로 장기가 그대로 노출
임상양상	• 배꼽 중앙 • 장기가 복막으로 덮여있음	• 주로 배꼽 우측 부위
임상양상
치료	• 체온 유지, 탈수 교정, 수액 공급, 항생제 투여 • 크기가 작음: Primary closure / 크기가 큼: Stage reduction

9. 메켈 게실(Meckel’s diverticulum)

1) 개요

(1) 병태생리: 태아 때 장과 탯줄을 연결해주던 vitelline duct의 remnant가 남아있는 것

(2) 특징: 주로 위점막 조직으로 이루어짐 → 위산 분비에 의한 합병증 발생

2) 임상양상: 무통성의 혈변/흑색변 (3~4세에 호발)

3) 진단: ^99mTc-pertechnetate scan(Meckel scan): 위점막이 위 이외의 부분에도 검출

4) 치료: 수술적 제거

10. 장중첩증(intussusception)

1) 병태생리: 소아에서 장 운동이 아직 미숙해 소장(작은 지름)이 대장(큰 지름) 안으로 들어가서 중첩됨

2) 임상양상

(1) 복통

① 주기적 양상: 멀쩡했다가 갑자기 다시 아픔

② 아플 때는 극심한 통증: 바깥쪽 장이 연동운동으로 안쪽 장을 조임

(2) Currant jelly stool: 딸기잼이나 젤리같은 변

3) 진단: 복부 US (target sign - 장 안에 장이 꼬여 들어간 것)

4) 치료: 정복술 (공기나 바륨 주입 → 장 천공 / 24시간 이상 경과 / shock → 수술로 정복)

소아외과: 혈변
분류	메켈 게실	장중첩증
양상	혈변 or 흑색변 무통성	Currant jelly stool 주기적 colicky pain
영상	^99mTc-pertechnetate scan	US: Target sign
치료	수술적 제거	정복술

11. 선천성 거대결장(congenital megacolon Hirschsprung’s disease)

1) 병태생리

(1) 대장 평활근을 이완시키는 뉴런의 선천/퇴행성 소실

(2) 해당 뉴런이 소실된 부분을 이행부위(transitional zone)이라 부름

(3) 이행부위의 distal 부분은 이완을 못해 좁아짐 / proximal 부분은 확장됨

2) 임상양상

(1) 24시간 이내 태변이 나오지 않음, 복부팽만, 담즙성 구토, 변비

(2) DRE: 직장은 비어있고, 손가락을 뺄때 가스와 대변이 밀려나옴

3) 검사소견

(1) AXR: 대장 distension

(2) 대장조영술: Transitional zone 관찰


AXR: 대장 distension	대장조영술: Transitional zone

4) 진단

(1) 신생아: 직장흡인생검 (dentate line 2cm 상방에서)

(2) 그보다 큰 소아: 전층 직장생검 (점막이 두꺼워 직장흡인생검으로는 부적절)

5) 치료: 수술 (Swenson procedure, Duhamel procedure, soave procedure)

12. 잠복고환(cryptorchidism)

마이너 비뇨기과 ‘기타 음낭 질환’ 파트 참고

1) 병태생리

(1) 정상적으로 고환은 태아 8주부터 복강 내에서 하강

(2) 어떠한 이유로 인해 고환이 scrotum으로 내려오지 않음

2) 임상양상: 고환이 만져지지 않음

3) 처치: 복강경 탐색술(laparoscopy) → 고환고정술(orchiopexy)

* 경우에 따라 다른 처치가 이루어질 수도 있는데, 자세한 알고리즘은 해당 항목 참고

13. 항문막힘증(imperforate anus)

1) 병태생리

(1) Urogenital sinus(앞)와 항문직장관(뒤)을 구분하는 urogenital septum이 형성되지 않음

(2) 요도 & 직장의 선천성 불완전 분리 → 출생 시 항문이 없거나 정상적인 괄약근 내 위치하지 못함

(3) 직장은 어딘가와 연결되려고 하기 때문에 피부, 요도, 질 등과 fistula를 형성하려는 경향성을 보임

(4) VACTERL 증후군과 연관: 아래 ‘13. VACTERL 증후군’ 참고

2) 분류: Pubis와 coccyx를 연결하는 가상의 선 pubococcygeal line을 기준으로 나뉨

(1) 저위형(low type): 직장이 피부 가까이 존재

(2) 고위형(high type): 직장이 남아의 경우 방광, 요도, 여아의 경우 질과 fistula 형성

Anorectal malformation의 몇 가지 예시

Low type: Anocutaneous fistula	Low type: Imperforate anal membrane

High type: Rectovesical fistula	High type: Cloaca