기타 혈관 질환
본 단원에서는 만성정맥부전과 림프부종이 그나마 비중 있게 출제되며, 나머지는 드물게 출제되므로 고득점을 목표로 하지 않는다면 건너뛰어도 큰 문제는 없을 것으로 보인다. 만성정맥부전과 림프부종은 PAD, DVT 등 다른 질환들과의 감별이 중요하다. 혈액투석 관련 혈관 질환들은 교과서에 자세히 서술되어 있지는 않으나 임종평에 수 차례 출제된 적 있으며, 중심정맥관 및 동맥도관 관련 내용은 국시에서의 중요도는 매우 낮으며 후일 인턴/전공의 수련 및 전공의시험과 더 관련이 깊은 내용이다. 흉곽출구증후군은 2017년 이후로는 출제된 바가 없다.
1. 만성정맥부전(chronic venous insufficiency, CVI)
1) 개요
(1) 병태생리
① 다양한 원인에 의해 정맥 내 존재하는 판막의 폐쇄부전 발생 → 정맥 역류
② 역류에 의해 국소적인 정맥성 고혈압(venous hypertension) 발생 → 통증, 부종, 염증반응 발생
③ 주로 하지의 superficial vein에 발생 (great saphenous vein, small saphenous vein 등)
* 깊은정맥혈전증이 iliac, femoral, popliteal 등 deep vein에 발생하는 것과는 대조적이다. 물론 deep vein들과 superficial vein들은 연결되어 있기 때문에 DVT와 CVI는 서로를 유발할 수 있다.
(2) 분류
① 선천성: Venous ectasia, 정맥판막 결핍 등
② 일차성
• 정맥류(varicose vein): 확장된, 튀어나온, 구불구불하고 지름이 3mm 이상인 표재성 정맥
• 망상정맥(reticular vein): 얇은 정맥 지류로 들어가기 직전 정맥의 확장
• 말초혈관확장증(telangectasia): 지름 3mm 이하의 intradermal venule
③ 이차성: 깊은정맥혈전증의 후유증, arteriovenous fistula 등
2) 임상양상: 무증상도 흔함
(1) 주호소
① 하지 부종: 중력에 영향을 받음
• 악화요인: 서있는 자세 (아침에 괜찮다가 오후에 악화)
• 완화요인: 다리 올리고 있는 자세, 탄력스타킹 착용 등
② 하지 통증: 둔한 통증, 불편감, 무거움 → 진행 시 타는 듯한 통증
(2) 진행 시 양상
① Hyperpigmentation, 가려움증: Hemosiderin 침착에 의해 발생
② Lipodermatosclerosis: 먼쪽 종아리의 갈색 부종
③ Venous stasis ulcer: 정맥 울혈에 의해 염증 발생 → 무통성 궤양으로 진행
• Medial malleolus에 주로 생성 (↔ PAD, 당뇨발 등은 주로 발끝에서부터 시작)

3) 진단
(1) 이중 초음파(Duplex US, Doppler US): 1st line
• Valsalva 시행 시 정맥혈류의 역류 관찰 → 판막부전의 위치 확인
(2) 정맥조영술(venography): 혈관 외 원인 평가, 치료계획 수립 때 사용 (CT, MR, invasive 모두 가능)
4) 치료
(1) 보존적 치료: 생활습관 교정(서 있는 시간 줄이기), 압박 스타킹 착용
(2) 시술/수술: 보존적 치료에 호전 없거나, 피부염/부종/궤양 등이 있을 때
① 정맥내 소작술(endovenous ablation): 원인 vein 내부에 카테터 삽입 후 레이저, 고주파 등으로 소작함
② 수술적 결찰 및 발거술(ligation and stripping): 정맥내 소작술이 어려울 때
③ 경화술(sclerotherapy): 카테터를 삽입하기 어려운 telangiectasia, reticular vein에 sclerosing agent를 얇게 주사
2. 얕은정맥혈전염(superficial thrombophlebitis)
1) 개요
(1) 정의: 혈전에 의해 superficial vein에 염증이 생기는 것
① Migratory thrombophlebitis: 얕은정맥혈전염이 여러 부위를 이동하며 발생하는 것 (종양과 연관)
② 몬도르병(Mondor disease): 유방에 발생하는 얕은정맥혈전염 (유방암과 연관)
(2) 위험인자
① 정맥 도관 삽입 상태
② 종양, 최근 수술/출산, 정맥 저류, 하지정맥류 등
2) 임상양상: Superficial vein을 따라서 만져지는 붉은 선
• 발적, 압통, 열감 동반
3) 진단: Duplex US (deep vein 침범 동반이 의심될 때 시행)
4) 치료
(1) 국소적인 단순 혈전염
① 보존적 치료: NSAID, 외부압박스타킹 (≥ 5 cm 침범시 LMWH 추가)
② 정맥류와 동반(특히 하지): Excision
(2) 화농성 패혈성 혈전염(suppurative septic thrombophlebitis): 패혈증의 다른 원인이 없을 경우 수술적 제거
3. 림프부종(lymphedema)
1) 개요
(1) 병태생리
① 다양한 원인에 의해 림프액이 림프관으로 잘 흡수되지 않음
② 림프액이 interstitium에 쌓여 부종을 일으킴
③ 진행 시 염증 반응 발생 → fibroblast, adipocyte가 침착되어 피부의 섬유화 및 단단한 변화를 일으킴
(2) 원인
① 일차성: Idiopathic, 선천성 원인
② 이차성: 림프절 절제술, 방사선치료, 악성 종양 침범, 감염(세균, TB, 기생충 등) 등
2) 임상양상
(1) 주호소: 사지 부종
① 주로 일측성, 서 있을 때 악화
② 초기에는 pitting → 섬유화가 진행되면 non-pitting으로 바뀜
(2) 기타 증상 및 징후
① 무거움, 통증 등 동반 가능
② Hyperpigmentation, ulcer는 드묾 (↔ CVI)
3) 진단
(1) CT, MRI: 림프 순환을 막는 악성 종양 배제 위해 시행
(2) 림프섬광조영술(lymphoscintigraphy): 림프부종 여부 or 일차성/이차성 여부가 불분명할 때 시행
• 사지 피하조직에 핵의학 표지자 주사 → axillary(상지)/inguinal(하지) LN으로 얼마나 빠르게 흡수되는지를 측정
4) 치료
(1) 보존적 치료: 압박 스타킹, 마사지 물리치료, 이환 부위 거상
(2) 수술: 보존적 치료 실패시 고려
• 지방흡입술(liposuction), 림프관 연결술 등
4. 혈액투석 혈관 접근로 관련 합병증
1) 혈액투석 혈관 접근로(hemodialysis vascular access, HD VA)의 개요
(1) 두꺼운 혈액투석용 바늘이 반복적으로 삽입되어야 하므로, 충분한 혈류와 튼튼한 혈관이 필요함
(2) 종류
① Arteriovenous fistula(AVF): Radial a. - cephalic v. 등을 수술적으로 이어 두꺼운 fistula 생성
② Arteriovenous graft(AVG): 자가혈관으로 AVF 생성이 어려울 경우 인조 graft를 삽입해 동맥-정맥을 연결
(3) 수술 후 관리: 정맥이 동맥화되는 4~6주 동안 적절한 전완/손 운동 → US로 성공 여부 평가 후 사용
2) 협착(stenosis), 혈전증(thrombosis)
(1) 혈관 anastomosis site에 intima hyperplasia가 발생 or 혈전 생성으로 인해 HD VA가 막힘
(2) 임상양상: HD VA 부위의 bruit/thrill(-/-)
* Bruit과 thrill은 각각 청진과 촉진으로 확인한다. Carotid, renal a. 등의 다른 혈관에서는 bruit/thrill이 병적인 징후이지만, HD VA에서는 bruit/thrill이 systole~diastole 내내 있어야 정상이다.
(3) 치료: 경피경혈관 혈관성형술(percutaneous transluminal angioplasty, PTA), 수술 등
3) 혈류 뺏김 증후군(steal syndrome)
(1) 원위부 동맥으로 충분한 혈류가 가지 않고 오히려 혈관저항이 낮은 HD VA 쪽으로 이동 → 원위부 ischemia
(2) 임상양상: 손가락 통증, 창백/청색증, 차가운 피부 → 심한 경우 감각저하, 근력저하, 조직 괴사
(3) 치료: 동맥-원위부 재연결 or 우회로 수술을 통해 혈류 공급
4) 중심정맥 협착질환(central vein occlusive disease)
(1) 병태생리
① 다양한 원인에 의해 중심정맥(subclavian, brachiocephalic v. 등)의 endothelium 손상
• 중심정맥관(ex. HD VA 생성 전 임시로 사용했던 투석도관 등), 심박동기 lead 등에 의해 주로 발생
• 생성된 fistula를 통해 정맥에 작용하는 높은 혈압으로 인해 발생할 수도 있음
② 정맥 협착 or 혈전 생성 → venous hypertension → HD VA 혈압 상승 & 혈류 감소 → 기능 부전
(2) 임상양상: 동측 상지/목/얼굴 부종, subcutaneous collateral vessel 발달
(3) 진단: 정맥조영술(venography) - CT, MR, invasive 모두 가능
(4) 치료: PTA, 수술 등
5) 기타
(1) 감염: AVF보다는 AVG에서 자주 발생 → 광범위 항생제 투여 + 인조혈관 제거
(2) Aneurysm/pseudoaneurysm
① AVF 혈관 확장(aneurysm) or 혈종이 혈관 근처에 모임(pseudoaneurysm)
② 치료: 파열, rapid growth, 통증 등 동반시 수술적 치료
(3) 장액종(seroma): 수술 후 발생 가능 → aspiration으로 감염 배제
5. 중심정맥관 관련 합병증
1) 중심정맥관(central venous catheter, CVC, C-line)의 개요
(1) 적응증
① 중환자의 중심정맥압 등 혈역학적 지표 측정/모니터링
② 말초혈관 투여시 혈관 손상 가능성이 있는 약물 투여: 승압제, 고농도 K+, TPN 등
(2) 위치: Internal jugular vein, subclavian vein, femoral vein
(3) 특수한 중심정맥관
① 혈액투석 도관: 일반 CVC에 비해 두꺼움 (Hickman catheter라고 불리는 CVC와 거의 똑같이 생김)
② 말초혈관삽입 중심정맥관(peripherally inserted central catheter, PICC): 장기간 사용을 위해 peripheral vein을 통해 매우 긴 catheter를 삽입해 catheter의 끝이 central line에 위치하도록 함
③ 케모포트(chemoport): 혈관과 연결된 원형 장치를 삽입해 항암치료를 더 수월하게 시행할 수 있게 함
2) 공기색전증(air embolism)
(1) 원인: CVC 삽입/제거 도중 환자가 들숨을 쉴 때, 환자의 CVC self-removal, 시술자의 부주의
* CVC 관련 외의 원인으로 수술, 외상, barotrauma(기계환기, 다이빙) 등이 있다.
(2) 임상양상: 호흡곤란, 흉통, 어지러움 → 뇌혈관 색전시 국소 신경학적 이상, 의식저하 등
(3) 진단: CT 등 영상 검사로 공기 확인
(4) 치료: 체위 변경, 고유량 산소
① 정맥 공기색전증: Left lateral decubitus + head down position → 공기방울을 RV apex에 가둬놓음
② 동맥 공기색전증; Supine position (head down시 오히려 cerebral edema 악화 가능)
* 수련병원의 인턴 주요 업무 중 하나가 CVC 제거인데, 공기색전증을 예방하기 위해 환자가 supine 또는 head down(Trendelenburg) 자세에 있을 때 제거하는 것이 매우 중요하다.
3) 기타
(1) 감염: 전신적 증상 발생 시 CVC 제거 + 광범위 항생제 투여
(2) 기흉: CVC 삽입 시 syringe 바늘이 혈관이 아닌 폐를 찌를 경우 발생
(3) 동맥 손상: CVC 삽입 시 syringe 바늘이 정맥이 아닌 동맥을 찌를 경우 발생 → direct compression으로 지혈
(4) 부정맥: CVC 삽입 시 너무 깊게 들어가면 RA, RV endocardium을 건드려 PAC, PVC, VT 등이 일시적 발생 가능
(5) 중심정맥 협착/혈전증: 위 HD VA 관련 내용 참고, 상지 DVT 참고
6. 동맥도관 관련 합병증
1) 동맥도관(arterial catheter)의 개요
(1) 적응증: 실시간 혈압 모니터링, 원활한 동맥혈 채혈, 동맥 관련 혈관적 시술 등
(2) 위치
① Radial, brachial, dorsalis pedis artery: 혈압 모니터링을 위해 삽입 (흔히 A-line이라고도 부름)
② Femoral artery: PCI, PMBC, TAVI, TEVAR, IABP, ECMO, BAE 등 좌심장~동맥 관련 시술을 위해 일시적으로 삽입
2) 거짓동맥류(pseudoaneurysm)
(1) Femoral a. 도관 제거 후 출혈 → 출혈량이 많지 않아 혈종이 동맥 외벽과 주변 조직에 국한됨
• 심한 경우 vein과 연결되어 iatrogenic arteriovenous fistula가 생길 수 있음
(2) 임상양상: 도관 제거 부위 박동성 종괴
① Bruit/thrill (+/+)
② 확장 시 국소 부위의 압박 증상, 주위 구조물의 erosion
(3) 진단: Duplex US, CT/MR/invasive angiography
(4) 치료
① 합병증(-), < 3 cm: 추적 관찰
② 합병증(-), ≥ 3 cm: US-guided thrombin injection
③ 혈역학적 불안정성, 신경학적 이상, rapid growth, 감염 의심: 수술적 제거
3) 기타
(1) 혈전 색전, 공기 색전: 6P 등 허혈 증상 → 심할 경우 조직 괴사까지 가능
(2) Vasospasm: 도관 삽입 후 통증 → 주로 자연 호전
7. 흉곽출구증후군(thoracic outlet syndrome, TOS)
1) 개요
(1) 어깨 주변의 근골격 이상으로 인해 신경/동맥/정맥이 눌리는 질환
(2) 위치: 주로 clavicle과 1st rib 사이에 brachial plexus, subclavian artery/vein이 눌림
2) 임상양상
(1) 신경(m/c): 찌르는 듯한 통증, 저림, 감각저하, 근력저하, 근위축
(2) 동맥: 혈관성 파행, 근력저하, 차가운 피부 등
(3) 정맥: 부종, collateral vessel 확장, 혈전증
3) 진단
(1) 신체진찰: 눌림 현상을 유발해 신경학적 증상이나 radial pulse의 약화가 발생하는지 확인함
(2) 신경전도검사(nerve conduction study, NCS): 신경 눌림의 중증도 파악
(3) 혈관조영술(CT/MR/invasive): 동맥/정맥 눌림의 중증도 파악
4) 치료
(1) 보존적 치료: 물리치료, 반복적인 팔/어깨 움직임 회피
(2) 수술: Scalene muscle을 1st rib에서 떼어내고 1st rib은 resection
Sabiston 21e, pp.1627-1628, 1801-1839
UpToDate. Central venous catheters: Overview of complications and preventions in adults
UpToDate. Access-related complications of percutaneous access for diagnostic or interventional procedures
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