혈소판감소증의 원인
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: Thrombocytopenia
출혈질환은 앞서 ‘출혈질환의 접근 및 진단’에서도 보았듯이 primary hemostasis에 이상이 생기는 혈소판 장애와 secondary hemostasis에 이상이 생기는 응고인자 장애로 나눌 수 있다. 그 중 혈소판 장애는 혈소판의 수가 줄어드는 질환과 혈소판의 기능에 이상이 생기는 질환으로 다시 나눌 수 있다. 전자는 크게 혈소판감소증이라 부르며 ITP, HIT, TTP, HUS 등이 포함되고, 후자는 여러 질환이 있으나 국시에서는 vWD만 다루고 있다. 본 단원에서는 전자인 혈소판감소증의 병태생리, 원인, 분류 등에 대해 다루어 혈소판 질환 각론에 대한 이해를 돕고자 한다.
참고: 혈소판감소증의 분류, 혈소판감소증의 접근
1. 혈소판
1) 무핵의 구조물, 지름 2~3 µm
기능 | • Hemostatic plug 형성 (primary hemostasis) • 응고인자의 활성화 촉진 (secondary hemostasis) • Vascular endothelium의 integrity 유지 • 여러가지 mediator 분비: 혈관 손상 복구, vascular tone & 염증 조절 |
정상 수치 | • 150,000 ~ 450,000/mm3 • 현미경 HPF에서는 3~10개 |
분포 | • 70%: Circulating • 30%: Spleen * Splenomegaly가 있으면 PLT가 비장에 갇혀 말초혈액에서의 PLT는 감소한다. |
수명 | • 7~10 days → aspirin을 수술 7일 전 중단하는 이유 |
생성 과정 | • Megakaryoblast → megakaryocyte → 하나당 PLT 4000개 생성 • Thrombopoietin(TPO): Megakaryocyte 분화를 촉진 |
2) 혈소판감소증의 원인
(1) 생성 감소(Impaired production): 골수의 megakaryocyte 생성 감소
(2) 비장에 갇힘(splenic sequestration): 비장비대로 인해 혈액 내 PLT 감소
(3) 파괴 증가(increased destruction): 면역학적 / 비면역학적 파괴로 나뉨
(4) Dilutional thrombocytopenia: 수액 과다 등에 의해 발생
2. 생성 감소(impaired production)
골수의 stem cell이 손상되거나 억제된다. 주로 여러 계통의 stem cell이 같이 억제되기 때문에 CBC의 Hb나 WBC 수치에도 이상이 있는 경우가 많다.
1) Megakaryocyte & PLT 생성 감소
(1) 재생불량성 빈혈(aplastic anemia)
(2) 종양의 골수 침범: 백혈병, 림프종, 기타 암의 골수 전이 등
* 백혈병의 경우 PB smear에서 blast 등이 관찰될 수 있다.
(3) 기타: MDS(myelodysplastic syndrome), myelofibrosis 등
2) 약물: Megakaryocyte activity 감소
(1) Cytotoxic drugs: 항암제, 면역억제제 계열
(2) Alcohol: 심하게 PLT 감소시킴
(3) 영양 결핍
3) 기타 드문 질환들: Congenital amegakaryocytic thrombocytopenia 등
3. 비장에 갇힘(splenic sequestration)
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