파종혈관내응고
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:DiIsseminated intravascular coagulation, DIC
PLT와 응고인자들이 혈전을 형성하며 소모되어 역으로 출혈 경향성이 높아지는 상태로, 매우 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며 위험하다. 혈액응고와 관련된 거의 모든 lab 수치들이 비정상이라는 점에서 국시에서 쉽게 알아차릴 수 있으며, 환자가 보이는 임상양상에 따라 대증치료가 달라진다.
1. 개요
PLT 감소, aPTT 증가, PT 증가
Thrombocytopenia 원인 중 ‘increased destruction - nonimmune’
Intravascular 용혈성 빈혈 - MAHA with thrombocytopenia
1) 정의: 전신적으로 fibrin에 의한 혈액응고가 정상적인 항응고작용을 뛰어넘은 병적 상태
2) 원인
(1) 감염 / sepsis
(2) 외상: 신생아 birth injury, 뇌손상, 화상 등
(3) 암: 고형장기암, 급성 백혈병(APL) 등
(4) 산과적 합병증: 양수색전증, 태반조기박리, HELLP syndrome 등
(5) 혈관 질환: 복부대동맥류, 거대 혈관종 등
(6) 기타: 심한 알레르기 반응, 면역반응(급성 용혈성 수혈 반응 등)
3) 병태생리: 지혈 과정에 대한 내용은 ‘출혈질환의 접근 및 진단’ 참고
(1) 위 여러가지 원인에 의해 uncontrolled thrombin generation
(2) 전신 microcirculation에 fibrin deposit으로 인한 혈전 생성
① Organ ischemia: 폐, 신장, 간, 뇌 등
② MAHA: RBC가 혈전에 의해 물리적으로 손상
③ PLT, 응고인자 소모: DIC를 ‘consumptive coagulopathy’라고도 부름
(3) Fibrin에 대한 fibrinolysis의 과활성화 → D-dimer, FDP(fibrinogen degradation product) 증가
(4) PLT & 응고인자 소모, fibrinolysis에 의해 출혈 발생
2. 임상양상 및 검사소견
선행 질환의 양상 + 혈전 양상 + 출혈 양상
1) 혈전 양상: 모세혈관에 생긴 microthrombus가 원인
(1) AKI: 핍뇨(oliguria), BUN/Cr↑
(2) 간기능 이상: AST/ALT↑
(3) CNS 이상: 마비, 보행실조(ataxia) 등
(4) 기타: 폐질환, shock 등
2) 출혈 양상
(1) 증상 및 징후
① 채혈/외상 부위 출혈
② 피부 점상출혈/자반증/반상출혈 (petechiae, purpura, ecchymosis)
③ 심할 경우 GI tract, lung, CNS에서 출혈
(2) 검사소견
① PLT↓, BT↑, PT↑, aPTT↑, 섬유소원(fibrinogen)↓: 응고에 의해 소모됨
② D-dimer↑, FDP↑: Fibrinolysis의 부산물 증가
③ 항트롬빈 III(antithrombin III)↓: 정상 항응고과정의 억제
3) MAHA 양상
(1) Hb↓, RPI↑, PB smear - schistocyte
(2) 황달, indirect bilirubin↑, LDH↑, haptoglobin↓
3. 감별진단
1) PLT↓, PT↑, aPTT↑, FDP↑: 간질환에 의한 응고장애를 감별해야 함
(1) Liver disease는 만성적(느림) / DIC는 Acute
(2) 간질환의 경우 coagulation test 수치가 변하는 기전이 다름
① PLT 감소: Splenic sequestration 증가
② PT/aPTT 증가: 응고인자 합성 감소
③ FDP 증가: 간해독 능력 감소
2) PBS상 schistocyte 증가: TTP, HUS와 감별해야 함
• HUS, TTP에서는 PT & aPTT 정상
4. 치료
1) 원인질환을 우선 치료: 감염 시에는 항생제, 산과적 합병증에서는 분만 등
이외는 아래와 같이 대증적으로 치료한다.
2) 혈전: Heparin (acute DIC에서는 금기)
3) 출혈: 혈소판농축액, FFP
4) Fibrinogen < 100 mg/dL: Cryoprecipitate
Harrison 21e, pp.915-917