면역혈소판감소자색반병
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Immune thrombocytopenic purpura, ITP
자가항체에 의한(immune) 혈소판감소증으로 인해(thrombocytopenic) primary hemostasis에 문제가 생겨 출혈이(purpura) 발생하는 질환이다. 임상양상이 비특이적이고 확진검사가 없어 타 출혈질환들을 배제한 후에 진단하는 질환이다. 이 때문에 추정진단으로 떠올리기 어려울 수 있으니 혈소판감소증 환자에서 항상 ITP를 생각하는 습관을 들여야 한다. 여러 자가면역질환들처럼 steroid로 치료하지만, 응급 등 특수 상황에서 어떤 치료가 가능한지 또한 잘 알아두어야 한다.
1. 개요
PLT 감소, aPTT 정상, PT 정상
Thrombocytopenia 원인 중 ‘increased destruction - immune’
1) 정의: 면역반응에 의해 혈소판이 파괴되는 후천성 질환
2) 역학: 주로 20~40세 여성
(1) 성별: 성인의 경우 여성 > 남성 (일반적인 자가면역질환과 비슷)
(2) 연령: 성인은 chronic, 소아는 acute하게 발생해 self-limited되는 경과를 보임
3) 원인
(1) 특발성(idiopathic)
(2) 이차성(secondary): 특히 성인에서 흔함
① 자가면역질환: SLE 등
② 감염질환: HCV, HIV
③ H. pylori
4) 병태생리
(1) PLT에 대한 자가항체 생성
① PLT glycoprotein Ia/IIa, Ib/IX, IIb/IIIa에 대한 자가항체
② 소아의 경우 감염 후 급성으로 발생
③ Secondary ITP의 경우 SLE, HIV, HCV, 약제 등이 원인이 될 수 있음
(2) 자가항체와 결합한 PLT이 reticuloendothelial system(RES)에 의해 파괴됨
(3) PLT 수가 부족해 primary hemostasis에 장애가 생겨 출혈 발생
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소: 1차지혈 장애 양상
(1) 쉽게 멍이 듦, 잇몸출혈, 코피 등
(2) 여성의 경우 월경과다
(3) 점상출혈/자반증/반상출혈(petechiae/purpura/ecchymosis)
2) 기타 증상 및 징후: 간비대, 비장비대 없음
3) 혈액검사
(1) PLT↓, aPTT/PT 정상
(2) 기타 CBC, ANA 정상(양성일 경우 SLE 의심)
4) 기타
(1) PB smear: 특이소견 없음
(2) BM aspiration/biopsy: Megakaryocyte hyperplasia
3. 치료
1) 혈소판 > 30,000/mm3: 경과관찰
2) 혈소판 < 30,000/mm3, 유의미한 출혈증상
(1) Steroid: 1st line (prednisone, dexamethasone)
• RES의 macrophage action 억제, 자가항체 생성 억제
(2) Steroid 무반응 or 감량 불가시 사용
① TPO receptor agonist: Eltrombopag, romiplostim
② 비장절제술(splenectomy)
(3) 기타
① Rituximab: Anti-CD20 Ab
② 면역억제제(azathioprine 등)
3) 응급 or 급성기, 수술, 출산을 앞둔 경우: 아래와 steroid를 병용투여
(1) IV 면역글로불린(IVIG): 24~48시간 내 PLT 상승 가능
(2) anti-RhD: Rh(+) 환자에서 사용
4) 금기: 혈소판 수혈
(1) 수혈해도 어차피 혈소판이 또 깨지므로 잘 사용하지 않음
(2) 응급인 경우 IVIG를 투여한 이후에 해볼 수 있음
Harrison 21e, pp.906-907
이미지: Purpura