용혈요독증후군
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
: Hemolytic uremic syndrome, HUS
HUS는 TTP와 여러 점에서 비슷하지만 소아에서 주로 발병한다는 점, E. coli 감염에 의한 혈성 설사 이후 발생한다는 점, AKI가 더 두드러진다는 점에서 구분된다. ‘햄버거병’이라는 이름으로 사회에 많이 알려져 있다. Plasmapheresis를 시행하는 TTP와 달리 외부 toxin의 유입으로 인해 발병하기 때문에 대증치료 + 투석을 시행한다는 점이 다르다.
1. 개요
PLT 감소, aPTT 정상, PT 정상
Thrombocytopenia 원인 중 ‘increased destruction - nonimmune’
Intravascular 용혈성 빈혈 - MAHA with thrombocytopenia
1) 역학: 5세 미만의 소아
2) 병태생리: Typical HUS의 경우
(1) Shiga toxin producing E. coli (O157:H7) 감염 → 장염에 의한 혈성 설사
(2) Shiga toxin이 혈관 endothelium을 손상시킴
(3) Endothelium이 손상되어 혈전 형성 → PLT 소모 (thrombocytopenia)
(4) 혈전에 의해
① Tissue ischemia, infarction 가능 (특히 신장혈관을 자주 침범)
② MAHA: 이동하던 RBC가 혈전에 의해 물리적으로 손상되어 용혈됨
* Atypical HUS의 경우 보통 유전적인 이상에 의해 complement system이 만성적으로 activation되어 endothelial damage를 초래해 미세혈전을 생성하게 된다.
2. 임상양상 및 검사소견
1) Triad
(1) Thrombocytopenia: 1차지혈 장애 양상 (코피, 잇몸출혈 등)
(2) Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)
① 빈혈 증상: 피로, 운동 시 호흡곤란, 어지러움 등
② 용혈성 빈혈 양상: 황달, indirect bilirubin↑, LDH↑, haptoglobin↓
③ PB smear: Schistocyte (물리적 원인에 의해 깨진 RBC)
(3) Acute kidney injury: Thrombosis로 인한 kidney damage
• 핍뇨(oliguria), BUN/Cr↑
2) 설사: 위 triad가 시작되기 약 1~2주 전 E. coli 감염에 의한 혈성 설사
3) 기타 혈액검사
(1) CBC: PLT↓
(2) aPTT, PT 정상