용혈요독증후군

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Hemolytic uremic syndrome, HUS

HUS는 TTP와 여러 점에서 비슷하지만 소아에서 주로 발병한다는 점, E. coli 감염에 의한 혈성 설사 이후 발생한다는 점, AKI가 더 두드러진다는 점에서 구분된다. ‘햄버거병’이라는 이름으로 사회에 많이 알려져 있다. Plasmapheresis를 시행하는 TTP와 달리 외부 toxin의 유입으로 인해 발병하기 때문에 대증치료 + 투석을 시행한다는 점이 다르다.

1. 개요

PLT 감소, aPTT 정상, PT 정상

Thrombocytopenia 원인 중 ‘increased destruction - nonimmune’

Intravascular 용혈성 빈혈 - MAHA with thrombocytopenia

1) 역학: 5세 미만의 소아

2) 병태생리: Typical HUS의 경우

(1) Shiga toxin producing E. coli (O157:H7) 감염 → 장염에 의한 혈성 설사

(2) Shiga toxin이 혈관 endothelium을 손상시킴

(3) Endothelium이 손상되어 혈전 형성 → PLT 소모 (thrombocytopenia)

(4) 혈전에 의해

① Tissue ischemia, infarction 가능 (특히 신장혈관을 자주 침범)

② MAHA: 이동하던 RBC가 혈전에 의해 물리적으로 손상되어 용혈됨

* Atypical HUS의 경우 보통 유전적인 이상에 의해 complement system이 만성적으로 activation되어 endothelial damage를 초래해 미세혈전을 생성하게 된다.

2. 임상양상 및 검사소견

1) Triad

(1) Thrombocytopenia: 1차지혈 장애 양상 (코피, 잇몸출혈 등)

(2) Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)

① 빈혈 증상: 피로, 운동 시 호흡곤란, 어지러움 등

② 용혈성 빈혈 양상: 황달, indirect bilirubin↑, LDH↑, haptoglobin↓

③ PB smear: Schistocyte (물리적 원인에 의해 깨진 RBC)

(3) Acute kidney injury: Thrombosis로 인한 kidney damage

• 핍뇨(oliguria), BUN/Cr↑

2) 설사: 위 triad가 시작되기 약 1~2주 전 E. coli 감염에 의한 혈성 설사

3) 기타 혈액검사

(1) CBC: PLT↓

(2) aPTT, PT 정상

3. 진단

임상적으로 진단하나, 다음 추가 검사가 가능하다.

1) 대변 배양(stool culture): E.coli O157:H7을 위한 특수배지에서 배양

2) 항체 검사: Shiga-like toxin에 대한 Ab 측정을 위한 혈액 내 titer 검사

4. 치료

1) 대증치료: 소아에서는 self-limited이기 때문

2) AKI가 심한 경우: 혈액투석

3) 금기

(1) PLT 수혈: Thrombus를 형성을 악화시킬 수 있음

(2) 항생제: 균이 사멸하며 균 내부의 독소가 더 나올 수 있음

(3) 지사제: 장운동이 감소해 독소 배출이 지연됨

5. TTP vs. HUS

분류	TTP	Typical HUS
임상양상	<Pentad> MAHA, thrombocytopenia, AKI, neurologic Sx, fever	<Triad> MAHA, thrombocytopenia, AKI (+ 혈성 설사)
원인	ADAMTS13 효소의 이상	E.coli O157:H7의 Shiga like toxin
역학	성인	소아
특이 소견	ADAMTS13 activity < 10%	혈변, 대변배양(+)
치료	Plasmapheresis with FFP (ADAMTS13 함유)	대증치료: 소아에서는 self-limited 혈액투석: AKI 발생시
금기	PLT 수혈, 항생제는 금기
비고	신경학적 증상 > 신부전 증상	신경학적 증상은 드묾

Harrison 21e, pp.907-908