임종평22-1 3교시, 7번 | 알렌의 서재

46번

[임종평22-1]

생후 1개월 된 남아가 1일 전부터 처져서 응급실에 왔다. 1일 전부터 먹는 양과 소변양이 줄기 시작하였고 전신적으로 창백해 보였다. 임신나이 38주, 출생체중 3,300 g이고 다른 주산기 문제는 없다. 팔에서 잰 혈압 80/60 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 44회/분, 체온 36.4℃, 산소포화도 98%이다. 우측 다리에서 잰 혈압은 60/45 mmHg이고 우측 대퇴 동맥의 맥박이 약하게 만져진다. 청진상 좌측 갈비사이에서 수축기 심잡음이 들린다. 진단은?

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CC	M/1M, 처짐(1d)
Hx	IUP 38wks, 출생체중 3.3kg
S/Sx	먹는 양 감소(1d), 핍뇨(1d), 창백(1d) 팔 BP 80/60, 우측 다리 BP 60/45, 기타 V/S 120 44 36.4, SpO₂ 98% Weak Rt. femoral pulse, Lt. ICS systolic murmur
Lab
Img
Etc

Imp: 대동맥축착(coarctation of aorta, CoA)

해설

상하지 혈압이 다르며, 흉골좌연 수축기 심잡음이 있으므로 대동맥축착을 의심할 수 있다.

• 생후 1개월 남아가 1일 전 시작된 처짐을 주호소로 내원했다.

• 처짐, 먹는 양 감소, 핍뇨, 창백 등 비특이적인 증상을 호소하므로 신체진찰 및 기타 검사가 감별진단에 중요하다.

• 정확한 위치는 주어지지 않았으나, Lt. intercostal space에서 systolic murmur가 들리므로 선천성 심질환 및 혈관기형을 의심할 수 있다. 상지 BP와 우측 하지의 BP 차이가 20 mmHg 정도 차이나는데, 이는 선천성 심질환 중 CoA를 시사한다. 대동맥 축착에서는 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥 부위가 좁아져 있는데, 이 때문에 Rt. femoral pulse도 약하게 촉지되는 것으로 보인다.

• 소변양 감소는 renal perfusion 감소로 인한 증상으로 해석할 수 있다.

• 따라서 보기 중 CoA가 가장 의심된다.

Tip

• CoA의 경우 특징적인 상하지 혈압차를 자주 제시한다. Ductus arteriosus가 열려 있는 생후 초기에는 증상이 없을 수 있으나, 점점 ductus arteriosus가 닫히면서 축착 이하의 순환에 문제가 생겨 증상이 발생하는 경우가 많다.

• 소아 심잡음의 정리

오답 선지

• 팔로네증후(tetralogy of Fallot, TOF): 청색증이 동반되며, R→L shunt가 있기 때문에 본 증례처럼 높은 SpO₂가 측정되기 어렵다.

• 심방중격결손(atrial septal defect, ASD): 흉골 좌연에서 fixed S₂ splitting이 특징적인 청진 소견이며, 무증상이거나 증상이 경한 경우가 많다.

• 심실중격결손(ventricular septal defect, VSD): HF가 주로 동반되어 본 증례와 유사한 증상들을 호소하지만, 본 증례의 사지간 혈압이나 맥의 차이를 설명하기 어렵다.

• 좌심형성부전증후군(hypoplastic left heart syndrome, HLHS): Lt. heart(주로 LV)의 발달이 매우 미약해 RV가 ASD와 PDA를 통해 폐순환과 체순환을 동시에 담당하게 되는 선천성 청색증성 심질환이다. 청색증이 거의 항상 동반되며, 호흡곤란도 흔한 증상 중 하나이다. 심잡음은 본 증례와는 달리 들리지 않는 것이 특징이다. (외부 이미지 링크)