간담췌-간경변 및 합병증

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48번

[임종평22-1]

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53세 여자가 하루 전 발생한 의식저하로 응급실에 왔다. 6개월 전 간경화증과 난치성 복수로 치료받아 오던 중 최근에 육류를 많이 섭취하였고 이후 자꾸 조는 모습을 보였다고 한다. 혈압 120/82 mmHg, 맥박 91회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8℃이다. 신체검진에서 퍼덕떨림이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?

혈액: 백혈구 2,500/mm3, 혈색소 8.3 g/dL, 혈소판 57,000/mm3

아스파트산아미노기전달효소 32 U/L

알라닌아미노기전달효소 28 U/L

알칼리성인산염분해효소 70 U/L

총빌리루빈 5.0 mg/dL, 알부민 2.1 g/dL

프로트롬빈시간(INR) 2.4

암모니아 200 μg/dL (참고치, 12~66)

혈액요소질소 20 mg/dL, 크레아티닌 1.2 mg/dL

Na+/K+/Cl- 140/3.8/115 meq/L

복수: 단백질 1.8 g/dL, 알부민 0.9 g/dL

백혈구 60/mm3 (호중구 20%)

정답률 89%

누적 풀이 횟수 1,100+

평균 풀이 시간33초

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나의 풀이 시간0

CC

F/53, 의식저하(1d)

Hx

LC, refractory ascites (6m) → 최근 육류 많이 섭취 → drowsy

S/Sx

V/S 120/82 91 18 36.8, flapping tremor

Lab

Hb↓, WBC↓, PLT↓, T.bili↑, albumin↓, PT↑, NH3

Ascites: Albumin 0.9 g/dL

Img

CT: Ascites

Etc

Imp: 간성 뇌증(hepatic encephalopathy)

해설

간경변(liver cirrhosis, LC) 환자에서 의식저하와 고암모니아혈증, 퍼덕떨림이 확인되므로 간성 뇌증 진단 하, lactulose enema를 시행한다.

• 53세 여자가 1일 전 시작된 의식저하를 주호소로 내원했다.

LC 및 난치성 복수로 치료받고 있었으나 최근 육류를 많이 섭취한 후 의식저하가 시작되었다. LC 환자에서 의식저하가 발생했을 경우 간성 뇌증을 반드시 의심해야 한다. 간성 뇌증은 간기능 저하로 인해 ammonia가 제대로 해독되지 못해 발생하므로 단백질, 즉 nitrogen이 많이 함유된 육류를 다량 섭취할 경우 간성 뇌증의 위험이 높아진다.

• 신체진찰상 확인되는 퍼덕떨림(flapping tremor, asterixis)은 간성 뇌증의 대표적 임상양상이다.

• Lab은 전형적인 LC 환자의 소견을 나타내고 있다. Hb, WBC, PLT가 모두 낮은 pancytopenia, 간기능 저하로 인한 hyperbilirubinemia, hypoalbuminemia, PT prolongation이 대표적이다. 여기에 ammonia 수치가 높은 hyperammonemia까지 확인되므로 간성 뇌증의 가능성이 매우 높다고 할 수 있다.

• 간성 뇌증 치료의 1st line은 lactulose이다.

Tip

• 참고로 CT에서 대량의 복수가 보인다. Serum-ascites albumin gradient(SAAG) = 2.1 - 0.9 = 1.2 > 1.1 g/dL이고, ascitic protein = 1.8 < 2.5 g/dL이므로 전형적인 LC의 복수 lab 소견에 해당한다. 복수 WBC는 낮으므로 감염은 의심되지 않는다.

간성 뇌증 정리

임상양상

• 의식저하, 지남력 장애, 행동장애, 퍼덕떨림

검사소견

• 암모니아↑

치료

• 원인 교정, lactulose, rifaximin

오답 선지

• 리팍시민(rifaximin): 간성 뇌증의 치료에 이용되나, lactulose가 1st line으로 사용된다.

• 카베딜롤(carvedilol): Beta-blocker로, 주로 간에 의해 대사되므로 간기능이 저하될 경우 부작용이 심하게 나타날 수 있다.

• 세포탁심(cefotaxime): Spontaneous bacterial peritonitis(SBP)의 1st line 항생제로, SBP는 ascitic polymorphonuclear cell(PMN) > 250/mm3일 경우 진단할 수 있다. 본 증례는 해당 기준을 만족시키지 못하므로 SBP에 해당하지 않는다.

• 털리프레신(terlipressin): LC에 의한 식도정맥류 출혈이 있을 경우 endoscopic variceal ligation과 함께 사용할 수 있는 혈관수축제이다. 본 증례의 Hb이 낮으나 GI bleeding과 관련된 증상/징후가 전혀 없으므로 부적절하다.

관련 이론

간성 뇌증

Reference

• Harrison 21e, pp.2632-2633

AASLD guideline, 2014

대한간학회 가이드라인, 2019