3번
[MD24]
0
45세 남자가 6개월 전부터 평지를 걸을 때 숨이 찬다며 병원에 왔다. 3년 전부터 혈압강하제를 복용중이다. 혈압 135/85 mmHg, 맥박 64회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5°C이다. 가슴청진에서 복장뼈 왼쪽 4번째 갈비사이공간에서 3/6도의 수축기 잡음이 들리고 호흡음은 정상으로 들린다. 양쪽 하지에 부종은 없다. 가슴 X선사진과 심전도이다. 심초음파 결과는 다음과 같다. 치료는?
좌심실박출률 62% (참고치, ≥55)
심실중격두께 25 mm (참고치, <11)
좌심실후벽두께 11mm (참고치, <11)
발살바 후 좌심실유출로 압력차 50 mmHg (참고치, <5)
정답률 70%
누적 풀이 횟수 2,100+
평균 풀이 시간67초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/45, 호흡곤란(6m, NYHA II~III) |
Hx | HTN on med(3y) |
S/Sx | V/S 135/85 64 18 36.5, 흉골좌연 4th ICS systolic murmur |
Lab | |
Img | CXR: No remarkable findings Echo: Interventricular septum thickness↑, post-Valsalva LVOT pressure gradient↑ |
Etc | ECG: Lateral lead giant T wave inversion |
Imp: 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)
해설
LV posterior wall에 비해 interventricular septum이 매우 두꺼우며, Valsalva LVOT pressure gradient가 높으므로 HCMP 진단 하, BB인 carvedilol을 투여한다.
• 45세 남자가 6개월 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.
• 평지를 걸으면 발생할 정도로, 최소 NYHA class II이다. 흉골좌연 4th ICS에서 systolic murmur가 들리므로 심장성 호흡곤란을 의심해야 한다.
• 판막질환, 심근질환 등을 진단하기 위해 echocardiography를 시행, LV ejection fraction(LVEF)은 보존되어 있고 LV posterior wall thickness도 거의 정상치이나, interventricular septum이 매우 두꺼운 것이 확인된다. 이는 HCMP의 심초음파에서 전형적으로 발견되는 구조적 소견이다.
• Pitting edema가 없고, CXR상 pulmonary edema와 cardiomegaly가 없으며, ECG상 lateral precordial lead(V4~6)에 giant T wave inversion이 있는 것 모두 HCMP를 시사한다.
• HCMP의 진단에는 interventricular septum thickness도 중요하지만, LV outflow tract(LVOT) obstruction이 얼마나 유의미하게 발생하는지도 중요하다. HCMP에서는 두꺼워진 interventricular septum으로 인해 LVOT가 좁아지고, LVOT를 통과하는 혈류 속도와 flow가 높아지고, 이로 인해 mitral valve의 anterior leaflet이 LVOT로 말려들어가는 systolic anterior motion(SAM)이 발생하게 된다. 이는 Valsalva maneuver 등 preload가 감소하는 상황에서 악화된다. 심초음파상 Valsalva 후 LVOT pressure gradient, 즉 LV와 aorta 사이의 압력 차이가 크게 관찰되는데, 이는 flow가 빠르다는 의미이며, 따라서 LVOT가 좁아져 있음을 시사한다.
• 즉, 본 환자는 Valsalva 후 LVOT obstruction이 발생하므로, HCMP의 혈역학적 요소를 갖추고 있음을 알 수 있다.
• 따라서 HCMP 진단 하, LVOT obtruction이 있는 HCMP이므로 cardiac contractility와 HR을 감소시키기 위한 1차 약제로 beta-blocker를 투여한다. 보기 중에서는 carvedilol이 이에 해당한다.
Tip
HCMP 정리 | |
병태생리 | 유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction |
임상양상 | 호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화 |
진단 | 심초음파: 주로 interventricular septum thickness |
치료 | BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics |
오답 선지
• 리바록사반(rivaroxaban): DOAC으로, 주로 atrial fibrillation에서 anticoagulation이 필요할 때 투여한다.
• 아미오다론(amiodarone): Class III 항부정맥제로, ventricular tachycardia의 치료나 atrial fibrillation의 rate control 등 다양한 부정맥의 치료에 사용된다.
• 플레카이니드(flecainide): Class IC 항부정맥제로, atrial fibrillation의 rhythm control이나 ventricular tachycardia의 치료 등 다양한 부정맥의 치료에 사용된다.
• 나이트로글리세린(nitroglycerin): Nitrate으로, vasodilation을 일으켜 preload를 감소시키고, HCMP의 혈역학적 지표를 악화시킬 수 있다.
관련 이론
• 비대심근병증
Reference
• Harrison 21e, pp.1969~1972