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[MD21]
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54세 여자가 1년 전부터 움직이면 숨이 차고 가슴이 아프다며 병원에 왔다. 계단을 빨리 올라가면 숨이 차면서 가슴 가운데가 누르듯이 아프다고 한다. 혈압 130/70 mmHg, 맥박 58회/분, 호흡 13회/분, 체온 36.6℃이다. 가슴 청진에서 복장뼈 왼쪽 네 번째 갈비사이 공간에서 3/6도의 수축기 심잡음이 들리고, 발살바조작 때 더 크게 들린다. 가슴 X선사진과 심전도이다. 진단은?
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CC | F/54, 움직일 때 호흡곤란&가슴통증(1yr) |
Hx | |
S/Sx | 계단 빨리 오를 때 숨참 & 가슴 가운데 통증 복장뼈 왼쪽 네 번째 갈비사이 공간 3/6도 수축기 심잡음, 발살바조작 때 악화 |
Lab | |
Img | CXR: Cardiomegaly |
Etc | ECG: LV hypertrophy, giant T wave inversion |
Imp: 비대심장근육병(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)
해설
Valsalva 시 악화되는 심잡음, ECG상 LVH와 giant T wave inversion으로 보아 HCMP를 가장 의심할 수 있다.
• 1년 전부터 시작된 호흡곤란과 가슴통증을 주소로 내원한 환자이다.
• 복장뼈 왼쪽 네번째 갈비 사이 수축기 심잡음이 발생할 수 있는 질환으로 TR, VSD, HCMP가 있다. 발살바조작 시 흉곽내 압력이 상승하여 preload가 줄어들기 때문에 대부분 심잡음은 감소하나 HCMP에서는 반대로 심잡음이 증가한다.
• 가슴 X선 상 심비대가 보이고 심전도 상 LV hypertrophy와 giant T wave inversion이 보이며 이는 비대심장근육병(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)에서 보이는 소견이다,
Tip
HCMP 정리 | |
병태생리 | 유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction |
임상양상 | 호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화 |
진단 | 심초음파: 주로 interventricular septum thickness |
치료 | BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics |
관련 이론
• 비대심근병증
Reference
• Harrison 21e, pp.1969~1972